EVAD' ET VOUS à Marseille (Et Vivre Adulte avec la Drépanocytose) - Programme d’éducation thérapeutique chez le patient adulte et adolescent drépanocytaire à partir de 13 ans

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

La drépanocytose affecte 6000 enfants et 6000 adultes en France. Le dépistage néonatal, la prise en charge précoce et standardisée qui en découlent, et les progrès thérapeutiques permettent à quasiment tous les enfants atteints de Syndrome Drépanocytaire Majeur dépistés d’atteindre maintenant l’âge adulte. Environ 300 patients, enfants et adultes sont suivis au CHU La Timone, pour moitié dans le service de pédiatrie et pour moitié dans le service de médecine interne. Ces patients vivent dans un secteur géographique d’un rayon de 100 kms.
L’éducation thérapeutique du patient (ETP) fait partie de la prise en charge, surtout en pédiatrie avec des programmes autorisés par les ARS dès 2010. A l’âge adulte, il y a une continuité dans la prise en charge mais celle-ci devient complexe en raison des complications chroniques multiples, mais également des enjeux de la construction d’un projet de vie familial et professionnel, la grossesse étant particulièrement à risque.
Les enjeux de l’ETP chez l’adulte drépanocytaire sont d’éviter mais aussi de prendre en charge précocement les complications aiguës que sont les crises douloureuses vaso-occlusives (CVO), les syndromes thoraciques aigus, les épisodes de priapisme, les troubles neurosensoriels, les infections.

* Objectif général
- Permettre au patient d’acquérir des compétences afin de devenir davantage acteur de sa santé
- Améliorer le parcours de soins du patient en coordonnant sa prise en charge entre les services hospitaliers de pédiatrie, de médecine adulte, et les différents intervenants libéraux
- Renforcer les liens entre le patient et son médecin traitant pour un suivi régulier

* Objectifs opérationnels
- Améliorer la qualité de vie des patients drépanocytaires en renforçant leur connaissance des complications aiguës et chroniques
- Améliorer la connaissance de la physiopathologie de la maladie et des traitements, leur observance, le suivi des examens annuels
- Accompagner les patients dans leur projet de construction familiale (contraception, grossesse, fertilité et transmission)
- Renforcer les connaissances sur la prise en charge sociale : comment favoriser la poursuite des études, le maintien d’une activité professionnelle malgré la maladie
- Améliorer la connaissance des droits sociaux en rapport avec le handicap (RQTH : reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé) ; AAH (allocation adulte handicapé) en cas d’inaptitude totale liée à la maladie ; procédures de reclassement professionnel, d’invalidité
- Améliorer l’estime de soi et la représentation de la vie avec la maladie
- Permettre aux patients d’appréhender les motivations des choix de prise en charge médicale
- Faire accéder les patients aux activités physiques adaptées
- Développer les relations entre l’hôpital et les associations de patient au moyen de l’ETP
- Elargir le programme à l’entourage des patients : fratries, parents, compagnons...

* Inclusion du patient
- Tout patient drépanocytaire à partir de l’âge de 13 ans en ciblant dans un premier temps :
. Les adolescents et les jeunes adultes pour une transition harmonieuse
. Les nouveaux arrivant en France si la maitrise de la langue française le permet
. Les femmes enceintes (mais pas de séance dédiée)
. Les patients fréquemment hospitalisés en urgence (>3 par an)
. Les patients avec des traitements de fond
- Adressé par son médecin traitant, par un professionnel hospitalier ou sur demande personnelle du patient
- Possibilité de participation des proches

* Bilan éducatif partagé
- Durée : 1 heure
- Entretien individuel sur la base d'une trame, en présentiel ou par téléphone
- Identification par le patient de la nature des freins à son implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son
traitement
- Evaluation de l’observance et des connaissances générales sur les situations à risque
- Synthèse

* Déroulement du programme
- Durée globale du programme : 1 an
- 10 ateliers réalisés en collectif ou individuel
- Participation d'un patient expert à chaque atelier
- En présentiel ou distanciel
- Chaque séance peut être individuelle ou collective en fonction des besoins du patient

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 1 : Physiopathologie de la drépanocytose
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Connaitre les spécificités du globule rouge drépanocytaire// aux GR normaux
. Connaître les causes de survenue des crises vaso-occlusives
. Connaître le mode de transmission génétique de la drépanocytose

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 2 : Gestion pratique de la douleur
et de la crise vaso-occlusive aigue, du domicile à l’hôpital
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Gérer la douleur simple à domicile
. Repérer les critères de gravité devant conduire à l’hôpital
. Connaître les modalités d’utilisation des antalgiques de façon adaptée
. Gérer l’anxiété face à la douleur

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 3 : La fièvre, les infections, l'asplénie
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Repérer les signes d’alerte d’une infection
. Adopter les bonnes conduites à tenir
. Appliquer les bonnes règles de sécurité afin de ne pas mettre en jeu le
pronostic vital
. Connaître les complications liées aux infections potentiellement très sévères pour un patient asplénique

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 4 : Observance des traitements, suivi des examens de surveillance annuelle dans la drépanocytose, les complications chroniques
- Durée : 2h30
- Compétences visées :
. Comprendre l’importance des traitements et du suivi
. Identifier la nature des freins et des obstacles à une bonne observance des
traitements de fond et du suivi régulier indispensable clinique et biologique)
. Améliorer les modalités pratiques d’administration et de gestion des traitements
. Elaborer collectivement des solutions et astuces pour être plus observant
des traitements et du suivi
. Connaître et prévenir les complications chroniques les plus fréquentes

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 5 : La transition, devenir adulte avec la drépanocytose
- Durée : 2h30
- Compétences visées :
. Etre autonome dans un service d’adultes
. Identifier la nature des peurs et des freins lors du passage dans les services d’adultes
. Optimiser la transition enfant/adulte : découvrir les possibilités de construire, vivre une vie d’adulte comme tout le monde, avec des objectifs
et des projets

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 6 et 7 : Drépanocytose et Grossesse
- Durée : 2 ateliers, 3 heures
- Compétences visées :
. Comprendre la grossesse avec la drépanocytose
. Prendre conscience du suivi médicale nécessaire et indispensable
. Instaurer un climat de confiance entre patient/équipe médicale
. Connaitre les risques de transmission d’une maladie congénitale héréditaire et comprendre le contenu d’une consultation de conseil génétique
. Prendre conscience de sa motivation au désir d’enfant compte tenu de
la pathologie chronique, à travers l’histoire et l’expérience de chacun

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 8 : Aspects psychologiques : la représentation de la maladie
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. S’approprier la maladie chronique et vivre avec
. Identifier la nature des freins à l’implication/participation plus active dans la gestion de la maladie et de son traitement : freins psychologiques dépression,difficultés à se projeter dans l'avenir, difficultés de vivre avec la
maladie au quotidien et dans le milieu professionnel
. Savoir faire face aux regards des autres

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 9 : Les essais cliniques, les avancées thérapeutiques
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Acquérir des connaissances sur les essais cliniques : l’élaboration, le
déroulement, la sélection des patients,…
. Donner des informations claires sur les droits et devoirs du patient qui participe à un essai clinique ainsi que son suivi pendant une étude

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 10 et 11 : Activité physique adapté à la drépanocytose
- Durée : 2 ateliers, 3 heures
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences pratiques de sécurité
. Connaître les limites physiques liées à la pathologie
. Comprendre les causes de ces limites
. Faire ressortir en même temps l’impact bénéfique du sport sur la santé
. Prendre conscience de la représentation de l’activité physique dans la
drépanocytose

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 12 : Greffe de cellules souches
hématopoïétiques
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Prendre conscience des bénéfices de la greffe de CSH mais également
exposer les risques/contraintes de la greffe de CSH à court et long terme
. Prendre conscience que la greffe ne peut pas être proposée à tous les
patients
. Connaitre le déroulement pratique d’une greffe (avant/pendant/après)

SÉANCE COLLECTIVE OU INDIVIDUELLE 13 : Les échanges érythrocytaires
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Acquérir des connaissances sur les modalités de la prise en charge par les échanges érythrocytaires : la différence entre un traitement ponctuel d’une
crise et un traitement de fond, la différence entre les échanges et les
saignées/transfusion)
. Expliquer le déroulement d’une séance (RAI, pose de voie, séance, suivi avec le médecin, risques …) et quelle efficacité en attendre comprendre l’importance de la prise en charge de l’hémochromatose

* Suivi à la fin des séances
- Analyse du questionnaire final individuel d’évaluation des connaissances et des compétences acquises rempli par le patient en fin de chaque atelier
- Reprise du questionnaire, si nécessaire, au cours d’une séance individuelle, par un intervenant ETP
- Evaluation des connaissances acquises par des jeux « VRAI/FAUX » pendant ou à la fin de la séance, avec selon l’atelier quantification du degré de confiance des patients dans leur connaissance
- Analyse de l’évolution des indicateurs cliniques reflétant l’acquisition des compétences d’auto soins : relevé des hospitalisations et des
passages aux urgences
- Analyse des paramètres d’amélioration ou pas du vécu psychologique et social : communication autour de sa maladie

* Coordination
- Réunions mensuelles entre les membres de l’équipe ETP pour programmer les séances en fonction des besoins des patients et discussion des bilans éducatifs effectuées et des séances proposées en regard
- Rédaction d'un compte rendu général et individuel à l'issue de chaque séance
- Dossier éducatif numérisé et conservé indépendamment du dossier médical, possibilité de consultation du dossier éducatif par les intervenants de l'équipe ETP
- Courriers au médecin traitant en début et en fin de programme pour chaque patient

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Document d'information sur le programme
- Recueil du consentement écrit du patient
- Charte d'engagement signée par chaque membre de l'équipe
- Dossier papier patient conservé de manière sécurisée dans bureau fermé à clé

Équipe : médecins internistes, cheffe de projet recherche, psychologue, médecin hémaphérèse, patient intervenant, diététicienne, deux patients experts ; SOSglobi PACA

2022

2026

4 ans, avril 2022 à mars 2026

Suivie

Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Patients, Aidants

Tout patient drépanocytaire à partir de l’âge de 13 ans et jeunes adultes

20 patients par an

Education thérapeutique

Malle des savoirs ; Malette DREPACURE ; Arbre généalogique ; DREPANORIGIN (outil ROFSED) ; Fiches médicaments ROFSED ; Fiches médicaments EVAD ; Fiches explicatives de la CVO ; Echelle de douleur ; Echelle d'évaluation des antalgiques ; Fiches EVAD ; Fiches ROSFED ; Cartes grossesse ; Photo expression

Plaquette d'information

AUTO-ÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

Centre de Référence des Syndromes Drépanocytaires Majeurs, Thalassémies et Autres pathologies rares du globule rouge et de l’Erythropoïèse
Centre Hospitalier Universitaire Timone Adulte, Service de Médecine Interne,
264 rue saint Pierre 13005 Marseille

Départemental

Marseille

Bouches-du-Rhône

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques