EVAD' ET VOUS à Marseille (Et Vivre Adulte avec la Drépanocytose) - Programme d’éducation thérapeutique chez le patient adulte et adolescent drépanocytaire à partir de 13 ans

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire

La drépanocytose affecte 6000 enfants et 6000 adultes en France. Le dépistage néonatal, la prise en charge précoce et standardisée qui en découlent, et les progrès thérapeutiques permettent à quasiment tous les enfants atteints de Syndrome Drépanocytaire Majeur dépistés d’atteindre maintenant l’âge adulte. Environ 300 patients, enfants et adultes sont suivis au CHU La Timone, pour moitié dans le service de pédiatrie et pour moitié dans le service de médecine interne. Ces patients vivent dans un secteur géographique d’un rayon de 100 kms.
L’éducation thérapeutique du patient (ETP) fait partie de la prise en charge, surtout en pédiatrie avec des programmes autorisés par les ARS dès 2010. A l’âge adulte, il y a une continuité dans la prise en charge mais celle-ci devient complexe en raison des complications chroniques multiples, mais également des enjeux de la construction d’un projet de vie familial et professionnel, la grossesse étant particulièrement à risque.
Les enjeux de l’ETP chez l’adulte drépanocytaire sont d’éviter mais aussi de prendre en charge précocement les complications aiguës que sont les crises douloureuses vaso-occlusives (CVO), les syndromes thoraciques aigus, les épisodes de priapisme, les troubles neurosensoriels, les infections.

* Objectif général
- Permettre au patient d’acquérir des compétences afin de devenir davantage acteur de sa santé
- Améliorer le parcours de soins du patient en coordonnant sa prise en charge entre les services hospitaliers de pédiatrie, de médecine adulte, et les différents intervenants libéraux
- Renforcer les liens entre le patient et son médecin traitant pour un suivi régulier

* Objectifs spécifiques
- Améliorer la qualité de vie des patients drépanocytaires en renforçant leur connaissance des complications aiguës et chroniques
- Améliorer la connaissance de la physiopathologie de la maladie et des traitements, leur observance, le suivi des examens annuels
- Accompagner les patients dans leur projet de construction familiale (contraception, grossesse, fertilité et transmission)
- Renforcer les connaissances sur la prise en charge sociale : comment favoriser la poursuite des études, le maintien d’une activité professionnelle malgré la maladie
- Améliorer la connaissance des droits sociaux en rapport avec le handicap (RQTH : reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé) ; AAH (allocation adulte handicapé) en cas d’inaptitude totale liée à la maladie ; procédures de reclassement professionnel, d’invalidité

* Inclusion du patient
- Tout patient drépanocytaire à partir de l’âge de 13 ans en ciblant dans un premier temps :
. Les adolescents et les jeunes adultes pour une transition harmonieuse
. Les nouveaux arrivant en France si la maitrise de la langue française le permet
. Les femmes enceintes
. Les patients fréquemment hospitalisés en urgence (>3 par an)
. Les patients avec des traitements de fond
- Adressé par son médecin traitant, par un professionnel hospitalier ou sur demande personnelle du patient

* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel sur la base d'une trame
- Définition du programme éducatif personnalisé avec choix des séances et format individuel ou collectif
- Synthèse

* Déroulement du programme
- Durée globale du programme : 1 an
- 10 ateliers réalisés en collectif ou individuel
- Participation d'un patient expert à chaque atelier

ATELIER COLLECTIF 1 : Physiopathologie de la drépanocytose
- Animé par un médecin ou un ingénieur en recherche clinique, une infirmière, un patiente expert
- Durée 2 heures
- Compétences visées :
. Comprendre le rôle du globule rouge, le rôle de l’oxygène, le transport du globule rouge et de l’O2 dans la circulation sanguine, les spécificités du globule rouge drépanocytaire par rapport aux globules rouges normaux
. Comprendre pourquoi les crises vaso occlusives surviennent dans l’organisme
. Comprendre la transmission génétique de la drépanocytose

ATELIER COLLECTIF 2 : Gestion pratique de la douleur et de la crise vaso-occlusive aiguë - Du domicile à l'hôpital
- Animé par un médecin, une pharmacienne, une infirmière et un patient expert
- Durée 2 heures
- Compétences visées :
. Gérer la douleur simple à domicile
. Repérer les critères de gravité devant conduire à l’hôpital
. Utiliser des antalgiques de façon adaptée
. Recourir et /ou connaitre des solutions alternatives aux antalgiques classiques
. Diminuer l’anxiété face à la douleur

ATELIER COLLECTIF 3 : La fièvre, les infections, l‘asplénie
- Animé par un médecin, une infirmière, un patient expert
- Durée 2 heures
- Compétences visées :
. Prévenir les infections
. Repérer les signes d’alerte d’une infection
. Adopter les bonnes conduites à tenir
. Appliquer les bonnes règles de sécurité afin de ne pas mettre en jeu le pronostic vital
. Eviter les complications liées aux infections potentiellement très sévères pour un patient asplénique

ATELIER COLLECTIF 4 : Observance des traitements - Suivi des examens de surveillance annuelle dans la drépanocytose - Les complications chroniques
- Animé par un médecin et-ou une pharmacienne, une infirmière, un patient expert
- Durée 2 heures à 2h30
- Compétences visées :
. Comprendre l’importance des traitements et du suivi
. Identifier la nature des freins et des obstacles à une bonne observance des traitements de fond et du suivi régulier indispensable, para clinique et biologique de la pathologie
. Connaitre et prévenir les complications chroniques les plus fréquentes
. Améliorer les modalités pratiques d’administration et de gestion des traitements
. Élaborer collectivement des solutions et astuces pour être plus observant des traitements et du suivi

ATELIER COLLECTIF 5 : La transition - Devenir adulte avec la drépanocytose
- Animé par un médecin et une infirmière, un patient expert
- Durée 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences d’autonomie dans un service d’adultes
. Identifier la nature des peurs et des freins lors du passage dans les services d’adultes
. Optimiser la transition enfant - adulte
. Découvrir les possibilités de construire, vivre une vie d’adulte comme tout le monde, avec des objectifs et des projets

ATELIER COLLECTIF 6 : Drépanocytose et Grossesse - Formation pratique
- Animé par un médecin, une infirmière, un psychologue, un patient expert déjà parent si possible
- Durée 2 heures
- Compétences visées :
. Comprendre la grossesse avec la drépanocytose
. Prendre conscience du suivi médicale nécessaire et indispensable
. Instaurer un climat de confiance entre patient/équipe médicale
. Connaitre les risques de transmission d’une maladie congénitale héréditaire, le contenu d’une consultation de conseil génétique

ATELIER COLLECTIF 7 : Drépanocytose et Grossesse - Aspects psychologiques
- Animé par un médecin, une infirmière, un psychologue, un patient expert déjà parent si possible
- Durée 1 heure
- Compétences visées : prendre conscience de sa motivation au désir d’enfant compte tenu de la pathologie chronique, à travers l’histoire et l’expérience de chacun

ATELIER COLLECTIF 8 : Aspects psychologiques - La représentation de la maladie
- Animé par un psychologue, une infirmière ou un intervenant rapporteur de séance, un patient expert
- Durée 1h30
- Compétences visées :
. S’approprier la maladie chronique, vivre avec
. Identifier la nature des freins à l’implication - participation plus active dans la gestion de la maladie et de son traitement : freins psychologiques dépression, difficultés à se projeter dans l'avenir, difficultés de vivre avec la maladie au quotidien et dans le milieu professionnel
- Savoir faire face aux regards des autres

ATELIER COLLECTIF 9 : Les essais cliniques - Les avancées thérapeutiques
- Animé par un médecin ou un pharmacien ou un ingénieur en recherche clinique, une infirmière, un psychologue (si disponible) , un patient expert ou patient ressource ayant participé à un essai clinique
- Durée 1h30
- Compétences visées :
. Savoir ce que représente un essai clinique, qu’est-ce que c’est ?, son élaboration, son déroulement, la sélection des patients,…
. Instaurer un climat de confiance entre patient et équipe médicale
. Donner des informations claires sur les droits (et devoirs) du patient, son suivi pendant une étude
. Développer l’esprit critique et la compréhension par rapport à un essai clinique proposé

ATELIER COLLECTIF 10 : Soutien social
- Animé par un ou deux infirmières, l'assistante sociale, des patients experts, représentant de l'association Héma
- Durée 2 heures
- Compétences visées :
. Connaitre ses droits, les aides sociales possibles pouvant améliorer la gestion d’une pathologie chronique plus ou moins invalidante
Identifier plus facilement la nature des freins sociaux à l’implication dans la gestion de la maladie et de son traitement : contraintes sociales, familiales et ethniques, carences éducatives, orientation professionnelle inadaptée, difficultés financières, insertion culturelle,…

* Suivi à la fin des séances
- Entretien individuel
- Évaluation des compétences mobilisés au cours des séances, de la qualité de vie, de la perception de l'utilité du programme éducatif
- Consultation spécifique possible en complément

* Coordination
- Formation de tous les intervenants à l'ETP
- Rédaction d'un compte rendu général et individuel à l'issue de chaque atelier
- réunion trimestrielle des intervenants de l'équipe éducative (3 membres participants minimum) pour établir une synthèse des ateliers réalisés, valider les synthèses pour chaque patient participant et programmer les ateliers à venir
- Réunion semestrielle d'auto-évaluation
- Organisation de groupes de parole réunissant soignants et patients
- Lettre d'invitation individuelle envoyée aux patients
- Courrier au médecin traitant à l'entrée et à la sortie du patient du programme
- Dossier individuel d'éducation thérapeutique par patient comprenant : formulaire de consentement, le diagnostic éducatif, les synthèses, évaluation, questionnaires, courriers aux médecins traitants

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Document d'information sur le programme
- Recueil du consentement écrit du patient
- Charte d'engagement signée par chaque membre de l'équipe
- Dossier papier patient conservé de manière sécurisée dans bureau fermé à clé
- Demande d'autorisation à la CNIL

Équipe éducative : médecins internes, infirmiers, psychologues, assistante sociale, diététicienne, kinésithérapie, infirmières de pédiatrie, sophrologue, pharmacien, ingénieur en recherches cliniques, deux patients experts ; Héma 13 ; EVAD Paris

2018

2022

4 ans, avril 2018 à mars 2022

Suivie

Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Patients

Tout patient drépanocytaire à partir de l’âge de 13 ans et jeunes adultes

20 patients par an (prévisionnel)

Education thérapeutique

Malle des savoirs ; Malette DREPACURE ; Arbre généalogique ; DREPANORIGIN (outil ROFSED) ; Fiches médicaments ROFSED ; Fiches médicaments EVAD ; Fiches explicatives de la CVO ; Echelle de douleur ; Echelle d'évaluation des antalgiques ; Fiches EVAD ; Fiches ROSFED ; Cartes grossesse ; Photo expression

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
- Acquisition des compétences ciblées
- Variabilité de la consolidation des acquis dans le temps en fonction des séances
- Impact sur la vie quotidienne et qualité de vie variable en fonction des patients
- Correction de comportements dangereux d’auto-médication
- Modification du positionnement du patient vis-à-vis de son entourage
- Diminution du sentiment d’isolement et capacité à aller chercher du soutien auprès des autres personnes vivant avec la drépanocytose
- Changement de positionnement vis-à-vis de l’inclusion éventuelle dans un protocole de recherche.
- Montée en compétence des patients désormais force de proposition dans leur prise en charge
- Plaisir retrouvé à l’exercice de l’activité physique
- Diminution des inquiétudes quant aux projets de grossesse
- Facilitation de la transition pédiatrie-médecine adulte
- Non acquisition des connaissances relatives aux droits sociaux et des soutiens institutionnels pour mener à bien les projets de vie
- Meilleure communication avec l'équipe soignante

* Effets du programme sur l'équipe
- Meilleur partage d’informations sur les patients
- Travail de réflexion pérenne sur les postures et sur la manière de faire coïncider les démarches "centrées sur le patient"
- Réflexion sur les meilleurs moyens de trouver un équilibre entre la libération de la parole des patients et la valorisation de leur savoir expérientiel sans renoncer à transmettre les éléments factuels nécessaires à des soins sécuritaires
- Développement majeur des liens avec l’association de patients, désormais acteur pérenne de la coordination du programme

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Peu de contact les médecins traitants libéraux
- Approfondissement des liens avec l'association de patients
- Peu de liens avec les centres hospitaliers alentours ainsi que les professionnels libéraux
- Augmentation de la visibilité du programme

* Évolutions du programme
- Evolution des intervenants en fonction des séances et besoins des patients : élargissement des intervenants
- Implication de l'association de patients au bilan annuel du programe
- Intégration d'une secrétaire dans l'équipe ETP
- Numérisation des dossiers éducatifs
- Augmentation des séances en collectif
- Création de nouvelles séances sur la transition, l’activité sportive, l’allogreffe médullaire, les échanges transfusionnels, les voyages, l’alimentation, la sexologie
- Réflexion autour de l'association de l'entourage aux activités

* Perspectives
- Poursuivre la réécriture du programme pour accentuer la démarche centrée sur le patient
- Elargir l'équipe
- Redéfinir l'articulation entre séances collectives priorisées et maintien d'une souplesse plus importante pour la réalisation des séances individuelles en fonction des besoins spécifiques
- Renforcement des liens avec la pédiatrie pour optimiser la transition par l'invitation de parents motivés et ouverture des séances aux adolescents

Centre de soins, établissement de santé

Service de médecine interne du Pr Harle 264 rue Saint Pierre 13385 Marseille de 8h à 18h du lundi au vendredi

Départemental

Marseille

Bouches-du-Rhône

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques