DEFHYEDU - Education thérapeutique des patients atteints de pathologie hypophysaire

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire

Le centre de référence maladies rares (CRMR) comprend un service d'endocrinologie adulte et pédiatrique. Les professionnels de santé du CRMR prennent en charge un grand nombre de patients porteurs de pathologies hypophysaires, file active 2010 1552 patients (1174 adultes et 378 pédiatrie) dont 288 nouveaux patients dans le secteur adulte. Le centre prend en charge des pathologies hypophysaires variées telles que les adénomes hypophysaires (maladie de Cushing, Acromégalie et prolactinome essentiellement), les craniopharyngiomes, les déficits hypophysaires et diabète insipides (secondaires à une pathologie ou à un traitement), et les expériences rapportées en éducation thérapeutique dans ce type de pathologie sont quasi inexistantes.
Ces pathologies rares sont associées à une augmentation de morbi-mortalité, d'où l'intérêt potentiel de la mise en place d'éducation thérapeutique dans ce domaine.

* Objectif général
- Améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies hypophysaires rares

* Objectifs opérationnels
- Améliorer les connaissances, l'observance et le vécu de la maladie rare par le patient au quotidien
- Renforcer ses compétences d’auto-soins
- Améliorer ses connaissances de la pathologie hypophysaire et de son traitement
- Aider le patient à comprendre l’intérêt d'une bonne observance thérapeutique
- Être capable de repérer les signes d'une décompensation aigüe et savoir gérer une situation d'urgence ou de crise
- Améliorer les compétences psychosociales du patient
- Améliorer son image de la maladie chronique et de lui-même dans la maladie
- Renforcer son estime de soi
-Développer sa capacité à mobiliser ses compétences d'adaptation

* Inclusion des patients dans le programme d'ETP
- Nouveaux patients porteurs de pathologie hypophysaire, âgés d'au moins 12 ans, suivis par le centre de référence
- Plus particulièrement les patients porteurs d'une acromégalie, d'une maladie de Cushing, de craniopharyngiome, de déficit hypophysaire ou de diabète insipide
- Programme proposé lors de la consultation d'annonce diagnostique et aux patients diagnostiqués depuis plus longtemps en exprimant le besoin, ou pour lesquels les médecins estiment que cela pourrait leur être bénéfique
- Inclusion d'un autre patient possible en envoyant un mail au praticien du centre de référence

* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel d'une heure réalisé par un médecin du programme ou une IDE
- Objectifs fixés avec le patient et programme personnalisé établi
- Fiche récapitulative du bilan de cet entretien remise au patient et conservée dans son dossier individuel archivé au CRMR

* Déroulement du programme
- Durée du programme : 6 mois maximum
- Minimum 3 ateliers choisis en fonction des priorités
- 2 à 3 ateliers par mois
- L'entourage peut se joindre au patient dans certains ateliers
- Atelier animé par 2 professionnels de l'équipe ETP
- Durée des ateliers : entre 2h et 2h30
- 8 ateliers proposés

* Descriptif des ateliers
- Atelier 1 : "La maladie chronique au quotidien", 5-6 patients
. atelier 2 : "comment agir sur les complications métaboliques et osseuses des pathologies hypophysaires?", 6-8 patients
. atelier 3 : "Déficit hypophysaire et diabète insipide, la vraie vie", 5-6 patients
. atelier 4 : "Obésité, prise de poids: gérer son alimentation et/ ou un trouble de la satiété, 6-8 patients
. atelier 5 : "Comment gérer son traitement ? Connaissances et pratique", 3-5 patients
. atelier 6 : "Déficit corticotrope : traitement et situation d'urgence", 5-6 patients
. atelier 7 : "Déficit hypophysaire, sexualité et fertilité", 3-5 patients
. atelier 8 : "Symptômes et conséquences des différents traitements des adénomes hypophysaires ou des craniopharyngiomes", 5-6 patients

* Entretien final
- Durée: 30 minutes
- Avec le même intervenant qui avait mené le diagnostic éducatif
- Questionnaire final d'évaluation des compétences
- Questionnaire de qualité de vie
- Questionnaire de satisfaction

* Évaluation
- Réalisée par le coordonnateur grâce
. aux compte-rendus des réunions mensuelles entre intervenants
. aux fiches de présence des ateliers
. aux évaluation de ceux-ci par les intervenants
. aux dossiers individuels d'éducation thérapeutique (données des questionnaires de connaissance, qualité de vie et satisfactions, au moment de suivi du programme et à 3 mois)
- Évaluation présentée et discutée lors d'une réunion annuelle à l'ensemble des intervenants, dont les associations
- Mise à la disposition des bénéficiaires du programme grâce à sa diffusion sur le site du centre de référence maladies rares d'origine hypophysaire DEFHY

* Coordination
- Information de la mise en place du programme aux endocrinologues de la région PACA, centres de compétences du CRMR et associations
- Diffusion de l'information assurée par un affichage hospitalier, une annonce sur le site internet du centre de référence et une annonce sur la newletter semestrielle du CRMR CEFHY
- Les patients pourront être inclus sur demande de leur médecin référent à l'adresse mail précisée dans le courrier
- Lettre est adressée aux médecins référents (médecin traitant et endocrinologue) avec l'accord du patient, récapitulant brièvement le diagnostic éducatif et les ateliers choisis par le patient
- Lettre récapitulative du programme suivi adressée aux mêmes médecins
- Rencontre entre les différents intervenants du programme de manière mensuelle
- Compte-rendu de ces réunions et des décisions visant au maintien ou à l'amélioration de la qualité du programme et les éventuelles modifications en ayant découlé, notifiées dans un cahier de bord tenu par le coordonnateur
- Réunion annuelle impliquant les différents intervenants dont les associations de patients (date fixée un mois à l'avance et diffusée par mail à tous les intervenants)

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Documents d'information et de consentement du patient lors de son entrée dans le programme
- Dossier individuel d'éducation thérapeutique inséré dans le dossier médical du patient, constitué par le service lors de l'enregistrement administratif de chaque patient et archivé dans le service, sous clé
- Charte d'engagement de confidentialité signée au préalable par tous les intervenants
- Consentement du patient recueilli dès le diagnostic éducatif, note d'information et consentement signé par celui-ci conservée dans son dossier individuel d'entretien thérapeutique
- La note d'information précise son accord ou non pour la diffusion des données au sein de l'équipe et à son médecin traitant
- Demande au CNIL est en cours

Professionnels de l'équipe ETP : médecin, infirmiers, attaché de recherche clinique (ARC), psychologue, diététicienne, membre d'association de patient (patient expert) ; Association "GRANDIR" et Assymcal ; Association surrénale, craniopharyngiome-solidarité ; Association Française du Diabète Insipide

2016

2020

4 ans

Suivie

Adolescents (13-18 ans), Jeunes 16-25 ans (insertion professionnelle), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Parents, Patients, Aidants

40 patients par an (prévisionnel)

Education thérapeutique

Photolangage, cartes avec mises en situation, constitution d'un repas, matériel pour injection sous-cutanées, vignette des médicaments utilisés, jeux de rôle

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
- Atteinte en grande partie des objectifs fixés par les patients pour eux même
- Sortie de l'isolement
- Amélioration de l'autonomie et de la confiance en soi
- Gestion des urgences auxquelles ils sont confronté
- Apprentissage des modalités de gérer et adapter leur traitement et à partager leur vécu au quotidien
- Meilleure connaissance de sa maladie et des traitements ainsi que de leurs évolutions
- Processus de changement dans les priorités et la vie quotidienne
- Amélioration de la qualité de la vie sur certains paramètres
- Forte satisfaction des patients vis à vis du programme

* Effets du programme sur l'équipe
- Renforcement de la cohésion et cohérence de l'équipe dans la prise en charge du patient
- Amélioration de la communication entre les médecins et professionnels du service
- Modification de la relation patient - soignant

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Lien avec des associations de patients (GRANDIR, AFDI, association française de diabète insipide)
- Organisation d'un café hypo à la demande des patients
- Lien avec les autres programmes d'ETP (diabète, obésité) du service
- Actions de communication lors des symposiums locaux, posters, communications orales...
- Réalisation d'un film de présentation disponible sur la chaine youtube de l'APHM

* Évolutions du programme
- Optimisation du recrutement
- Amélioration de l'intégration des proches
- Intégration et clarification de la place des représentants des associations de patients
- Amélioration de la gestion du temps par le référent lors de l'atelier
- Optimisation de la présence de patients aux ateliers
- Intégration de nouveaux intervenants
- Identification de trois référents pour le diagnostic éducatif
- Proposition de suivi individualisé si besoin
- Organisation d'une pause en milieu d'atelier
- Modifications et création de nouveaux outils
- Mise en place d'un nouvel atelier en lien avec une assistante sociale : atelier socioprofessionnel
- Création des cafés Hypo post suivi du programme ETP à la demande des patients
- Ajout d'une rubrique témoignage sur le site HYPO

* Perspectives
- Optimiser la présence des patients aux ateliers et leur recrutement, notamment au sein du service d’endocrinologie
- Poursuivre l’évolution des outils
- Poursuivre la tenue de l’atelier 9 socioprofessionnel
- Faire évoluer l’atelier 5 sur le traitement (implication de la pharmacienne de l’APHM, nouvel outil…)
- Déléguer à une secrétaire la convocation des patients aux ateliers
- Former les derniers intervenants non formés courant 2020
- Déléguer la coordination du programme à l’ingénieur de recherche
- Mettre en place d’un e-programme d’ETP (AAP maladie rare) et organisation d’ateliers en visioconférence afin
de faciliter la participation des patients avec handicap, dans l’impossibilité de se déplacer ou habitant trop loin
pour assister aux ateliers

Centre de soins, établissement de santé

Service d'endocrinologie, diabète et maladies métaboliques à l’hôpital de la Timone adulte (11ième étage) dans la salle d'éducation de l'unité d'hospitalisation

Territorial

Marseille

Marseille

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques