Éducation thérapeutique du patient et thalassémie

Médicament, Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Hémopathie, Thalassémie

En ambulatoire

La Thalassémie est une maladie constitutionnelle qui touche l'hémoglobine et entraîne une anémie sévère et précoce. C'est une maladie chronique, rare en France où elle concerne 500 patients. Le Centre de référence des "thalassémies" dont la coordination est à Marseille a été labellisé en 2006 dans le cadre du premier Plan national Maladies rares. Dans les formes majeures de thalassémie, les transfusions mensuelles à vie sont débutées dans la petite enfance. Chaque transfusion de concentré en globules rouges apportant une quantité importante de fer que l'organisme ne peut éliminer, un second traitement au long cours doit rapidement être mis en place : il s'agit du traitement chélateur du fer. Grâce à une prise en charge thérapeutique lourde et précoce, l'espérance de vie des patients et la fréquence des complications secondaires à la surcharge en fer (insuffisance cardiaque, cirrhose hépatique, diabète, hypothyroïdie et insuffisance gonadique) se sont très significativement améliorées au cours des 30 dernières années. Ainsi, dans les pays riches, l'espérance de vie est passée de 15 ans en l'absence de tout traitement chélateur à plus de 50 ans si ce dernier est bien conduit. L'espérance de vie et la morbidité dépendent directement de la qualité de l'observance au traitement et de la régularité du dépistage des complications. L'éducation et l'implication des patients dans cette maladie chronique sont primordiales pour une prise en charge optimale. Les traitements et la surveillance s'alourdissant et se complexifiant avec l'âge, L'éducation thérapeutique est aussi un outil pour accompagner la transition entre pédiatrie et médecine adulte.

* Objectif général
- Permettre au patient d'acquérir des compétences lui permettant de devenir davantage acteur de sa santé

* Objectif spécifique
- Permettre au patient d'identifier les facteurs psychologiques, sociaux, comportementaux, environnementaux susceptibles de freiner ou d'améliorer son engagement dans la prise en charge et l'observance du traitement au long cours

* Séance initiale : Diagnostic éducatif (individuel, 45 min, puéricultrice diplômée d'état (PDE))
- Identification par le patient de la nature des freins à son implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement
- Evaluation de l'observance, des connaissances générales et des situations à risques

* Séance 1 : Cahier du patient (individuel, 1h, PDE)
- Entretien
- Connaissance des signes cliniques et biologiques d'aggravation progressive de la maladie et des indicateurs de santé surveillés régulièrement

* Séance 2 et 6 : Suivi de la surcharge en fer et observance du traitement chélateur du fer (collectif, 3h, médecins, PDE, pharmacienne)
- Discussion et entretien, mises en situation
- Amélioration de la connaissance et de l'observance du traitement chélateur de fer, la ferritine, l'IRM cardiaque
- Modalités pratiques d'administration des médicaments et les contraintes du traitement
- Acquisition des compétences pratiques de sécurité visant à réduire la fréquence et la sévérité des complications

* Séance 3 : Splénectomie, transfusions sanguines (collectif, 1h30, médecins, PDE)
- Discussion et entretien, mises en situation
- Acquisition de compétences pratiques de sécurité visant à améliorer l'espérance de vie : connaissances des situations mettant en jeu le pronostic vital et de la conduite pratique à tenir dans ces cas d'urgence (fièvre, splénectomie, agranulocytose, symptômes cardiaques)

* Séance 4 : Transition enfant-adulte (collectif, 2h, psychologues, PDE, médecins, association de patients)
- Discussion
- Identification par le patient de la nature des freins à son implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement : optimisation de la transition enfant-adulte

* Séance 5 : Aspects psychologiques (collectif et individuel, 2h, psychologues, PDE, médecins)
- Discussion, groupes de parole (adolescents, parents) et entretiens individuels
- Identification par le patient des freins éventuels psychologiques à une implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement : dépression, difficultés à se projeter dans l'avenir

* Séance 7 : Ostéodensitométrie, prise en charge de la douleur et de l'asthénie (collectif et individuel, 2h, PDE, kinésithérapeute, psychologue, diététicienne)
- Discussion et entretien
- Gestion des limitations physiques, des douleurs, de la fatigue
- Informations, programme personnalisé d'activité physique, séances de sophrologie, programme diététique personnalisé

* Séance 8 : Soutien social (collectif et individuel, 2h30, assistantes sociales adultes et enfants, PDE, médecins)
- Groupe de parole, entretiens individuels
- Identification par le patient d’éventuels freins sociaux à une implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement : contraintes sociales, familiales et ethniques, carence éducative, orientation professionnelle inadaptée à une pathologie chronique lourde et asthéniante, difficultés financières

* Séance finale : Synthèse et évaluation (individuel, 1h, médecins, PDE)
- Evaluation des compétences et connaissances acquises
- Evaluation de la satisfaction du programme
- La synthèse globale est discutée avec le patient, de même que la suite du programme

* Personnalisation du programme
- Une prise en charge prolongée spécifique peut être initiée au décours d'une séance
- Un programme réduit et spécifique (diagnostic éducatif et séances propres) est prévu pour les parents des adolescents participants
- La durée de participation est de 1 an pour chaque patient

* Coordination et déontologie
- Collaboration d'une équipe pluridisciplinaire (3 médecins, 2 infirmières coordinatrices des soins, 2 psychologues, 1 assistante sociale, 1 diététicienne, 1 kinésithérapeute, la présidente de l'association HEMA13)
- Le secrétariat du réseau de santé RHeOP (Réseau d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique PACA)assure le support logistique pour l'organisation des séances, la rédaction des différents compte-rendu et courriers...
- La synthèse du programme est systématiquement discutée, pour chaque patient, au cours des staffs trimestriels dédiés à l'ETP réunissant l'ensemble des intervenants
- Compte-rendu de la synthèse du programme adressé au médecin traitant, aux éventuels autres intervenants et au patient, il est aussi conservé dans le dossier du patient avec les évaluations des séances
- Séances de formation à l'intention des médecins traitants et des infirmiers libéraux des patients thalassémiques proposés annuellement dans le cadre du Centre de référence des thalassémies et du réseau RHeOP
- Recueil du consentement des patients (adultes, adolescents, parents)
- Charte déontologie et de confidentialité

ARS PACA, Equipe ETP (Puéricultrice, médecins, pédiatre, psychologues, kinésithérapeute, diététicienne, assistantes sociales, pharmacienne), Association des patients atteints de la maladie de l'hémoglobine HEMA13, RHeOP (Réseau d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique PACA)

2015

2019

4 ans (renouvelé le 15/08/15)

Suivie

Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Professionnels de santé, Parents, Patients

10 à 15 patients par an

Coordination locale, Travail en réseau, Education thérapeutique

Dossier spécifique ETP pour chaque patient, diagnostic éducatif, cahier de suivi annuel

Fiches éducatives (ferritine, IRM cardiaques, surcharge en fer, traitements chélateurs, splénectomie, transfusion sanguine), brochures d'information (fer alimentaire, ostéoporose), carte des soins et d'urgence élaborée par le CRMR (Centre de Référence Maladies Rares) et la DHOS (Direction de l'Hospitalisation et de l'Organisation des Soins), photolangage

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
- Effet positif sur l'anxiété
- Amélioration de la capacité de parler de sa malade
- Autonomie accrue
- Recherche d’information pour prendre mieux soin de soi
- Acquisition de connaissances sur la maladie et les modalités de prise en charge : sur le traitement, leur maladie, les examens paracliniques de surveillance annuelle
- Satisfaction des participants vis à vis du programme
- Acquisition de connaissances et compétences par les parents et renforcement dans leur rôle parental
- Réduction de l'anxiété et sentiment de déprime au terme du programme et libération de la parole
- Bonne identification des professionnels de santé

* Effets du programme sur l'équipe
- Renforcement de la cohésion au sein de l'équipe
- Implication de l'infirmière et l’attachée de recherche clinique du centre de référence des syndromes drépanocytaires et thalassémiques
- Considération de l'enfant comme véritable interlocuteur
- Travail chronophage pour les membres de l'équipe ETP

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Diffusion d'un dépliant produit en 2018
- Actions de communication sur le programme

* Évolutions du programme
- Inclusion dans le programme aux enfants de 6 à 12 ans et aux patients présentant d'autre forme d'anémie rare
- Ouverture du programme aux proches (parents, fratrie...)
- Elaboration de nouvelles trames de séances pour répondre aux extensions du programme
- Formalisation d'un conducteur pour chaque séance
- Regroupement des séances en demi journées ETP et raccourcissement de la durée du programme sur une année
- Organisation de journée entière ETP ou d’après-midi offrant la possibilité aux patients de suivre plusieurs ateliers

* Perspectives
- Poursuivre le programme avec l'inclusion de nouveaux patients pédiatriques
- Améliorer le programme destiné aux proches par l’amélioration des outils d’évaluation utilisés
- Développer un outil de e-learning avec pour débuter une séance générale sur l’hémoglobine-l’anémie-les transfusions-la surcharge en fer déclinée en 3 versions
- Sélectionner et réviser des outils thalassémie pour la production d’un "set" spécifique à mettre à disposition des autres équipes de France ayant développé un programme drépanocytose

Centre de soins, établissement de santé

Service d’Hématologie Pédiatrique (patients de toute la région PACA hors Nice)

Régional

Marseille

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques