Education thérapeutique du patient et thalassémie

Médicament, Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Hémopathie, Thalassémie

En ambulatoire

La Thalassémie est une maladie constitutionnelle qui touche l'hémoglobine et entraîne une anémie sévère et précoce. C'est une maladie chronique, rare en France où elle concerne 500 patients. Le Centre de référence des "thalassémies" dont la coordination est à Marseille a été labellisé en 2006 dans le cadre du premier Plan national Maladies rares. Dans les formes majeures de thalassémie, les transfusions mensuelles à vie sont débutées dans la petite enfance. Chaque transfusion de concentré en globules rouges apportant une quantité importante de fer que l'organisme ne peut éliminer, un second traitement au long cours doit rapidement être mis en place : il s'agit du traitement chélateur du fer. Grâce à une prise en charge thérapeutique lourde et précoce, l'espérance de vie des patients et la fréquence des complications secondaires à la surcharge en fer (insuffisance cardiaque, cirrhose hépatique, diabète, hypothyroïdie et insuffisance gonadique) se sont très significativement améliorées au cours des 30 dernières années. Ainsi, dans les pays riches, l'espérance de vie est passée de 15 ans en l'absence de tout traitement chélateur à plus de 50 ans si ce dernier est bien conduit. L'espérance de vie et la morbidité dépendent directement de la qualité de l'observance au traitement et de la régularité du dépistage des complications. L'éducation et l'implication des patients dans cette maladie chronique sont primordiales pour une prise en charge optimale. Les traitements et la surveillance s'alourdissant et se complexifiant avec l'âge, L'éducation thérapeutique est aussi un outil pour accompagner la transition entre pédiatrie et médecine adulte.

* Objectif général
- Permettre au patient d'acquérir des compétences lui permettant de devenir davantage acteur de sa santé

* Objectif spécifique
- Permettre au patient d'identifier les facteurs psychologiques, sociaux, comportementaux, environnementaux susceptibles de freiner ou d'améliorer son engagement dans la prise en charge et l'observance du traitement au long cours

* Séance initiale : Diagnostic éducatif (individuel, 45 min, puéricultrice diplômée d'état (PDE))
- Identification par le patient de la nature des freins à son implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement
- Evaluation de l'observance, des connaissances générales et des situations à risques

* Séance 1 : Cahier du patient (individuel, 30 min, PDE)
- Entretien
- Connaissance des signes cliniques et biologiques d'aggravation progressive de la maladie et des indicateurs de santé surveillés régulièrement

* Séance 2 : Suivi de la surcharge en fer (collectif, 1h, médecin, plusieurs PDE)
- Discussion et entretien, mises en situation
- Amélioration de la connaissance et de l'observance du traitement chélateur de fer
- Acquisition des compétences pratiques de sécurité visant à réduire la fréquence et la sévérité des complications

* Séance 3 : Splénectomie, transfusions sanguines (collectif, 1h, médecin, plusieurs PDE)
- Discussion et entretien, mises en situation
- Acquisition de compétences pratiques de sécurité visant à améliorer l'espérance de vie : connaissances des situations mettant en jeu le pronostic vital et de la conduite pratique à tenir dans ces cas d'urgence (fièvre, splénectomie, agranulocytose, symptômes cardiaques)

* Séance 4 : Transition enfant-adulte (collectif, 1h, psychologues, PDE, médecins)
- Discussion
- Identification par le patient de la nature des freins à son implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement : optimisation de la transition enfant-adulte

* Séance 5 : Aspects psychologiques (collectif et individuel, 1h, psychologues, PDE)
- Discussion, groupes de parole (adolescents, parents) et entretiens individuels
- Identification par le patient des freins éventuels psychologiques à une implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement : dépression, difficultés à se projeter dans l'avenir.

* Séance 6 : Observance du traitement chélateur (collectif et individuel, 30 min, médecin, PDE, psychologue)
- Discussion interactive, mises en situation
- Amélioration de l'observance au traitement chélateur du fer
- Modalités pratiques d'administration des médicaments et les contraintes du traitement
- Consultations individuelles d'observance

* Séance 7 : Ostéodensitométrie, prise en charge de la douleur et de l'asthénie (collectif et individuel, 1h, PDE, kinésithérapeute, psychologue, diététicienne)
- Discussion et entretien
- Gestion des limitations physiques, des douleurs, de la fatigue
- Informations, programme personnalisé d'activité physique, séances de sophrologie, programme diététique personnalisé

* Séance 8 : Soutien social (collectif et individuel, 1h, assistante sociale, PDE)
- Groupe de parole, entretiens individuels
- Identification par le patient d’éventuels freins sociaux à une implication/participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement : contraintes sociales, familiales et ethniques, carence éducative, difficulté financière

* Séance finale : Synthèse et évaluation (individuel, 1h, médecins, PDE)
- Evaluation des compétences et connaissances acquises
- Evaluation de la satisfaction du programme
- La synthèse globale est discutée avec le patient, de même que la suite du programme


* Personnalisation du programme
- Une prise en charge prolongée spécifique peut être initiée au décours d'une séance
- Un programme réduit et spécifique (diagnostic éducatif et séances propres) est prévu pour les parents des adolescents participants
- La durée de participation est de 1 an pour chaque patient

* Coordination et déontologie
- Collaboration d'une équipe pluridisciplinaire (3 médecins, 2 infirmières coordinatrices des soins, 2 psychologues, 1 assistante sociale, 1 diététicienne, 1 kinésithérapeute, la présidente de l'association HEMA13)
- Le secrétariat du réseau de santé RHeOP (Réseau d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique PACA)assure le support logistique pour l'organisation des séances, la rédaction des différents compte-rendu et courriers...
- La synthèse du programme est systématiquement discutée, pour chaque patient, au cours des staffs trimestriels dédiés à l'ETP réunissant l'ensemble des intervenants
- Compte-rendu de la synthèse du programme adressé au médecin traitant, aux éventuels autres intervenants et au patient, il est aussi conservé dans le dossier du patient avec les évaluations des séances
- Séances de formation à l'intention des médecins traitants et des infirmiers libéraux des patients thalassémiques proposés annuellement dans le cadre du Centre de référence des thalassémies et du réseau RHeOP
- Recueil du consentement des patients (adultes, adolescents, parents)
- Charte déontologie et de confidentialité

ARS PACA, Association des patients atteints de la maladie de l'hémoglobine HEMA13, RHeOP (Réseau d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique PACA)

2012

2015

4 ans

Suivie

Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Professionnels de santé, Parents, Patients

10 à 30 patients par an

Coordination locale, Travail en réseau, Education thérapeutique

Dossier spécifique ETP pour chaque patient, diagnostic éducatif, cahier de suivi annuel

Fiches éducatives (ferritine, IRM cardiaques, surcharge en fer, traitements chélateurs, splénectomie, transfusion sanguine), brochures d'information (fer alimentaire, ostéoporose), carte des soins et d'urgence élaborée par le CRMR (Centre de Référence Maladies Rares) et la DHOS (Direction de l'Hospitalisation et de l'Organisation des Soins), photolangage

ÉVALUATION ANNUELLE
* Indicateurs quantitatifs
2012
- Nombre de patients inclus dans le programme : 10
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 0
2013
- Nombre de patients inclus dans le programme : 20
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 0
2014
- Nombre de patients inclus dans le programme : 18
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 0
2015 (1er semestre)
- Nombre de patients inclus dans le programme : 27
- Nombre de patients ayant fait la totalité du programme : 16 (10 patients toujours en cours de programme, 1 patient décédé)

ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme d'ETP sur les patients
- Plus de 80% des patients (13/16) ont déclaré que le programme d’ETP leur a permis d’acquérir une meilleure connaissance de leur maladie et de son traitement (amélioration jugée importante pour 8 et modérée pour 5)
- 10/16 une meilleure compréhension des résultats des examens para-cliniques pratiqués
- 50% des patients rapportent une amélioration de leur observance au traitement chélateur du fer
- 6/16 une amélioration du vécu social de leur maladie et de leur comportement de santé en général
- 7/16 déclare mieux supporter leur maladie sur le plan psychologique
- La majorité des patients (13/16 patients) est satisfaite du programme et souhaiterai le renforcer
- Le nombre moyen d’objectifs atteints (ou de compétences acquises) est de 3 par patient
- L’acquisition des compétences a concerné 13 patients/16 : meilleure connaissance de la maladie et des indices de surveillance (13/16) avec accroissement de l’intérêt des patients pour les marqueurs de suivi de la maladie dont ils demandent maintenant régulièrement les résultats, gain d’autonomie dans les démarches sociales (8/16), amélioration du vécu psychologique de la maladie pour 9 patients avec engagement dans une suivi psychologique ou psychiatrique au long cours pour 4, amélioration de l’observance médicamenteuse avec adoption de stratégies/astuces pour mieux prendre les médicaments, verbalisation des sentiments sur le vécu de la maladie
- Pour 50% (8/16) des patients, une amélioration des résultats biologiques (férritinémies) a été notée pendant la période de participation à l’ETP ; Les ferritinémies sont restées stables pour 6 autres patients avec maintien de résultats optimaux pour 5 d’entre eux ; Les ferritinémies se sont détériorées pour 2 patients en cours d’ETP
- La démarche d’ETP a permis d’accompagner le changement d’équipe qui s’est opéré au cours des années 2011-2014 chez des adultes âgés de 20 à 50 ans dont la prise en charge avait toujours été dans un service spécialisé de pédiatrie : 11 patients sur 16 ont répondu que la transition vers une prise en charge dans un secteur adulte avait été finalement bénéfique

* Effets sur le fonctionnement de l'équipe
- La mise en oeuvre du programme d’ETP a entraîné une cohésion d’équipe entre l’équipe pédiatrique et l’équipe adulte au niveau médical et paramédical et a consolidé des « binômes » dans tous les domaines (AS, psychologue, médecins, Infirmières)
- 40% des patients rapportent une amélioration des relations avec les soignants et aucun une détérioration
- Les médecins traitants sont mieux identifiés et leur avis est maintenant sollicité lors des courriers en particulier dans le courrier de fin d’ETP sur la nécessité de séances additionnelles

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- La coordinatrice du programme ETP est également l’infirmière coordinatrice du Centre de référence Thalassémie et a un rôle central dans la prise en charge du patient dans la mesure où elle en assure la coordination et est en relation avec l’ensemble des intervenants du parcours de soins : elle tisse avec l’aide des autres professionnels (ETP et hors ETP) le lien avec les infirmiers à domicile des patients (contacts téléphoniques, mails et parfois rencontres) et les prestataires fournissant le matériel (contacts téléphoniques), avec l’association Héma13 (affichage et transmission orale des informations concernant l’association et ses réunion), avec les assistantes sociales et éducateurs extérieurs à l’AP-HM
- Le programme ETP est présenté et proposé à tous les patients traités dans le centre
- Présentation du programme ETP thalassémie lors des interventions suivantes :
. communication lors de la Journée mondiale de la Drépanocytose (Juin 2013, Marseille Timone)
. colloque du réseau Mère enfant de la francophonie (Marseille juin 2013)
. communication affichée au Congrès international de la thalassémie (Abu Dahbi octobre 2013)
. séance de travail avec l’IFSI sur l’hôpital Sainte Marguerite
. communication sur l’observance médicamenteuse des traitements chélateurs du fer (prévue au congrès du club du Globule rouge en sept 2015) évaluée lors du programme thérapeutique

* Evolution du programme éducatif
- Ecriture du déroulé des séances ce qui n’avait pas été fait en début de programme, amélioration des documents remis et des questionnaires utilisés
- Accroissement progressif de la place prise par l’équipe ETP adultes (médecin, psychologue, AS) qui a permis d’accompagner la transition de la prise en charge médicale du secteur pédiatrique vers le secteur adulte : dans la majorité des séances collectives des représentants des 2 secteurs sont présents parmi l’équipe ETP ceci permettant d’illustrer pour les patients la continuité dans la prise en charge
- La psychologue du service adulte a mis en place des consultations systématiques des patients accueillis dans le service adulte

* Perspectives
- Extension du programme ETP aux enfants thalassémiques plus jeunes (> 6 ans et <12 ans) et à leurs familles (avec élaboration d’outils spécifiques : jeu de l’oie pour acquisition des connaissances pour les enfants, adaptation du déroulé des séances déjà écrit aux groupes de parents d’enfants malades)
- Extension du programme aux patients présentant d’autre forme d’anémie rare régulièrement transfusés et recevant un traitement similaire (régime transfusionnel systématique et traitement chélateur du fer) à celui des patients thalassémiques
- Offre d'ETP de renforcement avec deux nouvelles séances d’ETP en cours d’élaboration :
. Le bouleversement actuel des thérapeutiques dans la thalassémie (programmes de thérapie génique initiés, nouvelles modalités de greffe de cellules souches hématopoïétiques, études de phase 3 portant sur de nouveaux médicaments) offre l’opportunité d’une éducation des patients ciblant l’acquisition de connaissances sur les aspects éthiques et pratiques de ces essais cliniques (objectif, déroulement, droit des patients…) d’autant plus qu’un intérêt souvent mêlé d’appréhension et un désir d’en savoir « plus » sont exprimés par les patients
. Une nouvelle séance thématisée sur la fertilité, la procréation médicalement assistée, la maternité/paternité thèmes très souvent abordés par les patients au cours des séances réalisées pendant le programme 2012-2015

Centre de soins, établissement de santé

Service d’Hématologie Pédiatrique (patients de toute la région PACA hors Nice)

Régional

Marseille

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques