Marfan[s] et Transition

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

* Objectif général
- Devenir un auteur éclairé et autonome de sa "Vie avec Marfan(s)"
- Mieux vivre Marfan en famille, au lycée, au travail

* Objectifs opérationnels
- Mieux communiquer voire partager ses expériences (anxiété, fatigabilité, estime de soi, culpabilité de la transmission)
- Développer, au cours du parcours de soin les ressources personnelles du patient (confiance en soi, connaissance de ses forces)
- Utiliser de façon autonome les ressources externes (ressources médicales territoriales, ressources psychosociales et associations de patients)
- Connaître la maladie : son évolution, l’intérêt et modalités du suivi, ainsi que le rôle des traitements (PNDS 2018)
- Comprendre le mode de transmission de la maladie : l’importance du dépistage familial, les possibilités de DPN/DPI et les conditions requises pour mener
une grossesse (avec possible participation des conjoints)
- Adapter le parcours de soins au risque cardiovasculaire
- Adapter son mode de vie à l’évolution de la maladie dans tous ses aspects

* Inclusion du patient
- Adolescents et jeunes adultes, hommes et femmes, âgés de plus de 15 ans, diagnostiqués "syndrome de
Marfan ou Apparentés"
- Orienté dès l’annonce diagnostique et tout au long du suivi du patient
- Possibilité de participation des aidants (parents, fratrie, ou conjoints)

* Bilan éducatif partagé
- Entretien individuel réalisé par un professionnel de santé de l’équipe ETP sur la base d’un guide d’entretien
- Définition d’objectifs éducatifs formulés avec le patient en accord avec son contexte de vie et à ses projets

* Déroulement du programme
- 7 ateliers collectifs, pouvant, pour certains et selon les besoins des patients, être déclinés en entretien individuel lors des consultations
- Mode d'animation mixte présentiel et distanciel

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 1 : Poser un regard positif sur soi
- Durée : 1h30
- Compétences visées : se regarder avec bienveillance

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 2 : Confiance en soi
- Durée : 1h30
- Compétences visées : garder confiance en soi, s’affirmer

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 3 : Mieux communiquer
- Durée : 1h30
- Compétences visées : développer des aptitudes de communication avec son entourage

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 4 : Marfan et Grossesse
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Expliquer la transmission de sa maladie
. Mieux connaître les différentes possibilités de prise en charge globale de la grossesse

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 5 : Projet d’enfant
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Connaitre les risques de transmission
. Connaitre les étapes du DPN, PNI

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 6 : Marfan c’est quoi ?
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Mieux connaître la maladie et son évolution
. Echanger les stratégies d’adaptation avec le groupe

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 7 : Bouger, oui mais comment
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : identifier une activité physique adaptée

* Suivi après les séances
- A la fin de chaque atelier puis en bilan d’évaluation finale : questionnaire de satisfaction pour évaluer l’acquisition des compétences d’auto-soins et d’adaptation
- Evaluation de l'amélioration de la qualité de vie entre le début et la fin du parcours (questionnaire de qualité de vie et d’estime de soi).
- Au terme du dernier atelier : réalisation d'un entretien individuel avec le patient pour :
. Valider avec le patient les objectifs éducatifs élaborés lors de l’entretien personnalisé ou de les réviser si nécessaire
. Echanger avec lui sur les objectifs qu’il souhaite poursuivre, sur les moyens et la stratégie qu’il pense mettre en oeuvre pour les atteindre
- RDV 6 mois après le dernier atelier pour faire le point sur ses compétences en lien avec les objectifs et les compétents restant à consolider

* Coordination
- 2 réunions annuelles :
. En juin : pour faire le point sur les ateliers, le nombre de patients participants et le nombre de place encore disponible, fixer les dates et thèmes des séances
. En décembre : pour préparer l’évaluation annuelle (répartition des taches), discuter les projets d’amélioration du programme, fixer les dates et thèmes des séances
- Comptes rendus des réunions adressés à l'ensemble des membres de l'équipe ETP
- Dossier patient informatisé comprenant tous les documents relatifs au parcours ETP
- Courriers au médecin traitant à l'entrée et la sortie du patient du programme

* Ethique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information
- Charte d'engagement et de confidentialité signée par les membres de l'équipe ETP

Equipe : médecins, psychologue, infirmier, patient intervenant, assistante sociale ; Association Marfans

2021

2025

4 ans, août 2021 à juillet 2025

Suivie

Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Patients, Aidants

25 patients par an

Education thérapeutique

Poster du corps humain ; Films témoignages ; Matériel de sport

Plaquette d'information ; Affiche en salle d'attente

AUTO ÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

Centre de Référence du Syndrome de Marfan et Maladies Apparentés PACA, 264, rue St Pierre,13385 Marseille Cedex 05

Régional

Marseille

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques