Education thérapeutique des patients atteints de maladies neuro-métaboliques traitées par un régime cétogène
2021
Porteur de l'action : Centre Hospitalier Universitaire de la Timone (CHU TIMONE - APHM), Etablissement de santé
264 Rue Saint-Pierre , Marseille
04 91 38 00 00
http://fr.ap-hm.fr/nos-hopitaux/hopital-de-la-timone
Structure porteuse : Assistance Publique des Hôpitaux de Marseille (APHM), Etablissement de santé
Thème
Maladies chroniques (autres), Maladies rares
Pathologie ETP
Maladie rare
Prise en charge
En ambulatoire
Objectif de l'action
* Objectif général
- Améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies neuro-métaboliques traitées par un régime cétogène
* Objectifs opérationnels
- Pour l'enfant
. Améliorer sa qualité de vie, en devenant acteur de sa santé par l’acquisition progressive de compétences pour la gestion de ses traitements et la compréhension et l’intégration d’informations nécessaires permettant d’éviter les complications ultérieures
. Améliorer la transition enfant-adulte notamment par l’acquisition d’une autonomie de la prise en charge thérapeutique mais aussi sociale, administrative, et de conseil génétique
- Pour le patient adulte
. Appliquer la prise en charge médico-diététique indispensable au maintien en bonne santé
. Améliorer sa qualité de vie, en devenant acteur de sa santé
. Comprendre et intégrer les informations médicales importantes pour la prise en charge de la maladie et éviter les complications ultérieures
- Pour les parents et les aidants
. Appliquer la prise en charge médico-diététique indispensable au maintien en bonne santé du patient
. Adapter son quotidien et la dynamique familiale aux exigences de traitement de l’enfant ou du patient adulte avec déficience intellectuelle
. Construire un projet de vie pour le patient et la famille.
. Apporter une assistance et un soutien à la personne atteinte ou à son entourage, dans la prise en charge de la maladie
- Améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies neuro-métaboliques traitées par un régime cétogène
* Objectifs opérationnels
- Pour l'enfant
. Améliorer sa qualité de vie, en devenant acteur de sa santé par l’acquisition progressive de compétences pour la gestion de ses traitements et la compréhension et l’intégration d’informations nécessaires permettant d’éviter les complications ultérieures
. Améliorer la transition enfant-adulte notamment par l’acquisition d’une autonomie de la prise en charge thérapeutique mais aussi sociale, administrative, et de conseil génétique
- Pour le patient adulte
. Appliquer la prise en charge médico-diététique indispensable au maintien en bonne santé
. Améliorer sa qualité de vie, en devenant acteur de sa santé
. Comprendre et intégrer les informations médicales importantes pour la prise en charge de la maladie et éviter les complications ultérieures
- Pour les parents et les aidants
. Appliquer la prise en charge médico-diététique indispensable au maintien en bonne santé du patient
. Adapter son quotidien et la dynamique familiale aux exigences de traitement de l’enfant ou du patient adulte avec déficience intellectuelle
. Construire un projet de vie pour le patient et la famille.
. Apporter une assistance et un soutien à la personne atteinte ou à son entourage, dans la prise en charge de la maladie
Description
* Inclusion du patient
- Patients enfant ou adulte porteurs d’une maladie mitochondriale ou d’un déficit en GLUT-1 ou d’un déficit en PDH avec traitement par régime cétogène
- Participation possible de la fratrie et des aidants/parents du patient
- A la demande ou après proposition du médecin
- Au moment du diagnostic, au moment de la mise en place du régime cétogène ou à tout moment au cours du suivi
* Bilan éducatif partagé
- Réalisé par un des membres de l’équipe d’ETP sous la forme d’un entretien semi-dirigé
- Pour les petits patients de 5 ans et moins réalisation du BEP avec les parents
- Pour les patients de 6 à 11 ans : réalisation du BEP avec le patient en présence de ses parents
- Pour les patients >12 ans: réalisation du BEP avec le patient seul
- Durée de l'entretien : 45 minutes à 1 heure
- Définition des objectifs éducatifs
- Adaptation des objectifs de manière individuelle en fonction du bilan éducatif initial et des acquisitions au fil des séances
- Prise en compte des demandes spécifiques des patients
* Déroulement du programme
- Offre initiale, de suivi et de reprise
- 7 ateliers collectifs ou individuels
- Réalisés en présentiel et/ou distanciel
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 1 : C’est quoi une maladie mitochondriale/ un déficit en PDH/ un déficit en Glut1 ?
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Nommer sa maladie
. Expliquer les bases physiopathologiques de sa maladie
. Expliquer l’intérêt du régime cétogène dans sa maladie
. Informer son entourage à propos de sa maladie
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 2 : A la découverte des aliments, des nutriments et des besoins énergétiques (en particulier lipidiques)
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées :
. Distinguer les différentes classes de nutriments
. Classer les aliments
. Connaitre ses besoins lipidiques
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 3 : Le ratio lipidique
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées :
. Connaître la majorité des sources de lipides
. Nommer son ratio lipidique
. Calculer le ratio lipidique
. Manier les mélanges et préparations lipidiques (ex mélange lait/ Kétocal® ou crème fraiche/fromage blanc…)
. Lire, analyser et "cétogénéiser" les produits de la grande distribution
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 4 : Mon régime cétogène au quotidien
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées : s’adapter à des situations pratiques de la vie quotidienne (fièvre, virose, goûter d’anniversaire….)
ATELIER COLLECTIF 5 : Regards
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Exprimer son ressenti
. S’exprimer en groupe
. Identifier ses émotions
ATELIER COLLECTIF 6 : Qui, quoi, comment ?
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Communiquer avec son entourage à propos de sa maladie : en parler/ne pas en parler
. Identifier les personnes ressources et celles qui ne le sont pas
. Identifier les professionnels adaptés à mes besoins
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 7 : Les droits et moi
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Connaître et solliciter les personnes ressources au sein du service prenant en charge le patient
. Connaître et comprendre le rôle des documents ressources (notifications MDPH, 100%, ...)
. Connaître et comprendre le rôle des structures/organismes
* Suivi après les séances
- Bilan d'évaluation finale (BEF) éalisé par un des membres de l’équipe d’ETP sous la forme d’un entretien semi-dirigé
- Pour les petits patients de 5 ans et moins : réalisation du BEF avec les parents.
- Pour les patients de 6 à 11 ans : réalisation du BEF avec le patient en présence de ses parents
- Pour les patients >12 ans : réalisation du BEF avec le patient seul
- Durée : 45 minutes à 1 heure
- Echanges autour de la sortie du programme ou sur les nouveaux objectifs éducatifs partagés
- Lors de la réunion mensuelle de l’équipe d’ETP :
. Echanges entre les membres de l'équipe sur les BEF menés
. Evaluation par l'équipe des connaissances en fin de parcours éducatif, selon une échelle
. Rédaction d'une synthèse écrite du BEF
. Validation de la sortie du programme d’ETP ou recommandation de nouvelles séances éducatives à réaliser en fonction de ce qui a été négocié et décidé par le patient et/ou ses parents
* Coordination
- Réunion hebdomadaire de l'équipe ETP
- Réunion mensuelle de l'équipe ETP à l'issue des BEF
- Réunion en fin de programme de l'ensemble de l'équipe ETP
- Organisation de 2 réunions annuelles avec l’équipe pluridisciplinaire et le coordonnateur (en juin et en décembre) pour mener l’auto-évaluation annuelle du programme d’ETP
- Courriers au médecin traitant et aux professionnels suivant le patient lors de l'inclusion et la sortie du programme du patient
* Éthique, confidentialité, déontologie
- Information orale des patients
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient et à ses parents/aidants
- Charte d'engagement et de confidentialité signée par les membres de l'équipe ETP
- Patients enfant ou adulte porteurs d’une maladie mitochondriale ou d’un déficit en GLUT-1 ou d’un déficit en PDH avec traitement par régime cétogène
- Participation possible de la fratrie et des aidants/parents du patient
- A la demande ou après proposition du médecin
- Au moment du diagnostic, au moment de la mise en place du régime cétogène ou à tout moment au cours du suivi
* Bilan éducatif partagé
- Réalisé par un des membres de l’équipe d’ETP sous la forme d’un entretien semi-dirigé
- Pour les petits patients de 5 ans et moins réalisation du BEP avec les parents
- Pour les patients de 6 à 11 ans : réalisation du BEP avec le patient en présence de ses parents
- Pour les patients >12 ans: réalisation du BEP avec le patient seul
- Durée de l'entretien : 45 minutes à 1 heure
- Définition des objectifs éducatifs
- Adaptation des objectifs de manière individuelle en fonction du bilan éducatif initial et des acquisitions au fil des séances
- Prise en compte des demandes spécifiques des patients
* Déroulement du programme
- Offre initiale, de suivi et de reprise
- 7 ateliers collectifs ou individuels
- Réalisés en présentiel et/ou distanciel
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 1 : C’est quoi une maladie mitochondriale/ un déficit en PDH/ un déficit en Glut1 ?
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Nommer sa maladie
. Expliquer les bases physiopathologiques de sa maladie
. Expliquer l’intérêt du régime cétogène dans sa maladie
. Informer son entourage à propos de sa maladie
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 2 : A la découverte des aliments, des nutriments et des besoins énergétiques (en particulier lipidiques)
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées :
. Distinguer les différentes classes de nutriments
. Classer les aliments
. Connaitre ses besoins lipidiques
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 3 : Le ratio lipidique
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées :
. Connaître la majorité des sources de lipides
. Nommer son ratio lipidique
. Calculer le ratio lipidique
. Manier les mélanges et préparations lipidiques (ex mélange lait/ Kétocal® ou crème fraiche/fromage blanc…)
. Lire, analyser et "cétogénéiser" les produits de la grande distribution
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 4 : Mon régime cétogène au quotidien
- Durée : 1 heure à 2 heures en fonction du public
- Compétences visées : s’adapter à des situations pratiques de la vie quotidienne (fièvre, virose, goûter d’anniversaire….)
ATELIER COLLECTIF 5 : Regards
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Exprimer son ressenti
. S’exprimer en groupe
. Identifier ses émotions
ATELIER COLLECTIF 6 : Qui, quoi, comment ?
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Communiquer avec son entourage à propos de sa maladie : en parler/ne pas en parler
. Identifier les personnes ressources et celles qui ne le sont pas
. Identifier les professionnels adaptés à mes besoins
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 7 : Les droits et moi
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Connaître et solliciter les personnes ressources au sein du service prenant en charge le patient
. Connaître et comprendre le rôle des documents ressources (notifications MDPH, 100%, ...)
. Connaître et comprendre le rôle des structures/organismes
* Suivi après les séances
- Bilan d'évaluation finale (BEF) éalisé par un des membres de l’équipe d’ETP sous la forme d’un entretien semi-dirigé
- Pour les petits patients de 5 ans et moins : réalisation du BEF avec les parents.
- Pour les patients de 6 à 11 ans : réalisation du BEF avec le patient en présence de ses parents
- Pour les patients >12 ans : réalisation du BEF avec le patient seul
- Durée : 45 minutes à 1 heure
- Echanges autour de la sortie du programme ou sur les nouveaux objectifs éducatifs partagés
- Lors de la réunion mensuelle de l’équipe d’ETP :
. Echanges entre les membres de l'équipe sur les BEF menés
. Evaluation par l'équipe des connaissances en fin de parcours éducatif, selon une échelle
. Rédaction d'une synthèse écrite du BEF
. Validation de la sortie du programme d’ETP ou recommandation de nouvelles séances éducatives à réaliser en fonction de ce qui a été négocié et décidé par le patient et/ou ses parents
* Coordination
- Réunion hebdomadaire de l'équipe ETP
- Réunion mensuelle de l'équipe ETP à l'issue des BEF
- Réunion en fin de programme de l'ensemble de l'équipe ETP
- Organisation de 2 réunions annuelles avec l’équipe pluridisciplinaire et le coordonnateur (en juin et en décembre) pour mener l’auto-évaluation annuelle du programme d’ETP
- Courriers au médecin traitant et aux professionnels suivant le patient lors de l'inclusion et la sortie du programme du patient
* Éthique, confidentialité, déontologie
- Information orale des patients
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information remise au patient et à ses parents/aidants
- Charte d'engagement et de confidentialité signée par les membres de l'équipe ETP
Partenaire de l'action
Equipe : neuropédiatre, pédiatre métabolicien, médecin interniste, neurologue, ifirmière coordinatrice, diététicienne, psychologue, neuropsychologue, assistante sociale, chef de projet CRMR ; Association française sur le syndrome de défict en GLUT-1 (A.S.D. glut1) ; Association contre les maladies mitochondriales (AMMi)
Année de début de réalisation
2021
Année de fin de réalisation
2025
Durée
4 ans, décembre 2021 à novembre 2025
Fréquence
Suivie
Public
Enfants (2-5 ans), Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Parents, Aidants
Nombre de personnes concernées
4 à 8 patients par an
Type d'action
Education thérapeutique
Outils et supports créés :
Livret "question – réponse" illustré version papier et numérique
Outils et supports utilisés :
Pyramide des aliments ; Photos d’aliments magnétiques ; Camembert des besoins énergétiques normaux et cétogènes magnétiques ; Photos ; Aliments réels (légumes, beurre individuelle, huiles végétales) ; Cartes de situation de la vie quotidienne avec QCM ; Fiches explicatives sur les différents dispositifs sociaux d’aide disponibles
Communication et valorisation de l'action
Plaquette d'information ; Sites internet ETaP ; Site internet 'Votre annuaire ETP maladies rares" : https://etpmaladiesrares.com/ ; Les mini-sites internet des centres de référence, accessibles depuis les sites de l’AP-HM et des FSMR G2M et FILNEMUS ; Sites internet des FSMR G2M : http://www.filiere-g2m.fr/ et FILNEMUS : http://www.filnemus.fr/ ; Référencement sur les sites internet des associations de personnes malades concernées.
Evaluation de l'action
AUTO ÉVALUATION ANNUELLE
ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives
ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives
Secteur d'activité
Centre de soins, établissement de santé
Lieu d'intervention
Centre de Référence des Maladies Héréditaires du Métabolisme, Service de Neurométabolisme pédiatrique (Pr Chabrol), Hôpital Timone Enfants, 264 rue Saint Pierre, 13385 Marseille Cédex 05
Niveau géographique
Régional
Commune
Marseille
Plan national
MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques
Catégorisation
A1
Développement d'offres de promotion de la santé
Développement d'offres de promotion de la santé
A2
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
A3
Mobilisation sociale
Mobilisation sociale
A4
Développement de compétences personnelles
Développement de compétences personnelles
B1
Offres en matière de promotion de la santé
Offres en matière de promotion de la santé
B2
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
B3
Potentiel social et engagement favorables à la santé
Potentiel social et engagement favorables à la santé
B4
Compétences individuelles favorables à la santé
Compétences individuelles favorables à la santé
C1
Environnement physique favorable à la santé
Environnement physique favorable à la santé
C2
Environnement social favorable à la santé
Environnement social favorable à la santé
C3
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
D
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)