ETP national et Thrombasthénie de Glanzmann

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire

* Objectif général
- Améliorer la qualité de vie des patients atteints de thrombasthénie de Glanzmann

* Objectifs opérationnels
- Connaître la TG et ses traitements
- Gérer et savoir prévenir les accidents hémorragiques
- Comprendre pour prévenir les complications gynéco-obstétricales chez les femmes (apparition des premières règles, projet de grossesse, accouchement)
- Reconnaître et gérer la fatigue
- Identifier les situations professionnelles à risque et mettre en place des mesures préventives
- Identifier et prévenir les facteurs de comorbidité (hygiène buccodentaire, suivi hypertension artérielle, etc.)
- Connaître le parcours de soin en cas d’urgence
- Gérer et savoir prévenir les accidents hémorragiques
- Communiquer avec les professionnels de santé et les tenir informés
- Connaître les modalités de suivi au long terme et comprendre leurs intérêts
- Connaître la modalité de transmission de la maladie, parler de dépistage en famille, communiquer sur la transmission au sein de sa famille ou de sa communauté
- Échanger sur le vécu de la maladie et mieux vivre avec la maladie (annonce diagnostique, entrée en collectivité, école, insertion socioprofessionnel)

* Inclusion du patient
- Tous les patients diagnostiqués thrombasthénie de Glanzmann (TG)
- En fonction de l'âge, du parcours dans la maladie, des complications déjà présentes et du lieu d’habitation, des séances collectives plus spécifiques pourront être proposées (en particulier les séances collectives nationales)
- Possibilité de participation de l'entourage

* Bilan éducatif partagé
- Réalisé soit par l’équipe éducative qui suit habituellement le patient (centre de suivi de proximité : CRC Maladie Hémorragique) soit par l’équipe éducative des séances collectives nationales
- Réalisé lors d’un entretien individuel
- Des guides d’entretien sont proposés par l’équipe conceptrice aux centres de ressources et compétences (CRC)
- Possibilité de réaliser le BEP à distance en fonction des besoins des patients

* Déroulement du programme
- 9 ateliers collectifs ou individuels
- Mode d'animation mixte : présentiel et/ou distanciel

ATELIER COLLECTIF 1 : Connaître la Thrombasthénie de Glanzmann et ses traitements
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Comprendre la maladie, ses complications et les mesures à mettre en place
. Savoir expliquer sa maladie à un tiers
. Connaître l'intérêt du suivi au centre

ATELIER COLLECTIF 2 : Comprendre les modalités de transmission de la maladie
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Comprendre les modalités de transmission de la maladie
. Expliquer comment se transmet la maladie
. Identifier les personnes dans sa famille à risque d’avoir la maladie (c’est-à-dire qui est concerné)
. Identifier ce que veut dire être porteur de la maladie

ATELIER COLLECTIF 3 : Gérer et savoir prévenir les accidents hémorragiques
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Identifier les situations à risque de saigner
. Différencier les saignements graves des non graves
. Reconnaître les premiers signes de saignement.
. Adapter son comportement face à des situations à risque
. Appliquer le parcours de soin adapté
. Mettre en œuvre les premières mesures pour stopper le saignement
. Agir de façon adaptée

ATELIER COLLECTIF 4 : Les femmes et la maladie de Glanzmann
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Comprendre pour prévenir les complications gynéco-obstétricales chez les femmes
. Gérer les premières règles
. Construire un projet de grossesse
. Gérer son accouchement

ATELIER COLLECTIF 5 : Savoir parler de sa maladie
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Communiquer avec ses proches et les professionnels de santé et les tenir informés
. Expliquer la maladie et ses conséquences aux autres
. Annoncer sa maladie à un ami.e (plutôt pour les ados/jeunes adultes)
. Rassurer son interlocuteur lors des explications données
. S’assurer que l’interlocuteur bien compris

ATELIER COLLECTIF 6 : Mon ressenti en tant que patient(e) Glanzmann
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Échanger sur le vécu de la maladie et mieux vivre avec la maladie
. S’exprimer sur l’annonce diagnostique
. Appréhender l’entrée en collectivité, école
. Améliorer son insertion socio-professionnelle

ATELIER COLLECTIF 7 : Vie professionnelle
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Identifier les situations professionnelles à risque de saignement pour soi maintenant mais aussi dans l’avenir (la pathologie pouvant être évolutive)
. Anticiper ces situations pour choisir son orientation professionnelle (pour les plus jeunes)
. Anticiper ces situations pour adapter sa vie
professionnelle (pour ceux déjà en activité)
. Adopter des comportements permettant de diminuer son propre risque hémorragique sur son lieu de travail

ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 8 : La fatigue
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Reconnaitre sa fatigue
. Identifier les leviers et les actionner
. Décrire sa fatigue
. Repérer les répercussions de sa fatigue sur les différents domaines de la vie
. Mettre en lien la fatigue avec la pathologie plaquettaire
. Elaborer des stratégies utiles à la gestion de sa fatigue

ATELIER COLLECTIF 9 : Construire son suivi
- Durée :
- Compétences visées :
. Identifier et prévenir les comorbidités
. Comprendre l'intérêt et la pertinence d’un suivi au long court
. Identifier et prévenir les facteurs de comorbidité
. Identifier les professionnels de santé spécialistes qui aident à surveiller les conséquences de la maladie sur les différents organes
. Identifier les examens à faire pour surveiller et éviter les complications de la maladie
. Expliquer comment s’organise le suivi entre les consultations des spécialistes et les examens à faire

* Suivi après les séances
- Le bilan éducatif initial et le parcours éducatif (atelier, compétence acquise attendues) seront transmis au décours des séances collectives au CRC (Centre de Ressources et de Compétences) qui suit le patient
- Réalisation de l'évaluation finale du programme de chaque patient à distance des ateliers, idéalement au décours d’une consultation de suivi au CRC ou par téléphone
- Un document permettant de réaliser cette évaluation est proposée aux équipes éducatives du CRC de proximité
- Suivi des patients en consultations post programme par un médecin spécialiste

* Coordination
- Projet d'une séance collective annuelle validé lors d’une réunion de gouvernance du Centre de Référence des Pathologies Plaquettaires (CRPP)
- Une à 3 réunions réalisées avec les membres de l’équipe éducative participant à ces ateliers collectifs : présentations des thématiques des ateliers, leur modalité d'animation et le rôle de chaque intervenant
- Réunion en début de weekend pour échanger à propos des différents BEP
- En fin de weekend : réalisation d'une séance de synthèse
- A distance de ces ateliers, organisation d'une réunion pour rediscuter de l’évaluation remise par chaque patient (points forts et faibles du weekend) ainsi que de l’évaluation individuelle du patient
- Courriers au médecin traitant lors de l'inclusion et la sortie du programme du patient

* Ethique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement du patient
- Notice d'information
- Charte d'engagement et de confidentialité signée par les membres de l'équipe ETP

Equipe : médecin, patient ressource, infirmière puéricultrice ; ARS ; Association française des hémophiles

2021

2025

4 ans, août 2021 à juillet 2025

Suivie

Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Patients, Aidants

5 patients par an

Education thérapeutique

Cartes situation de vie ; Carte chromosome ; Photo-langage ; Echelle de fatigue Pichot

Plaquette d'information ; Affiche ; Diffusion de l'information par l'association AFH : Réseaux sociaux ; Sites web

AUTO ÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

APHM Hôpital la Timone, Boulevard Jean Moulin, 13385 Marseille Cedex 05

Régional

Marseille

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques