DEFHYEDU - Education thérapeutique des patients atteints de pathologie hypophysaire

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire

Le centre de référence maladies rares (CRMR) comprend un service d'endocrinologie adulte et pédiatrique. Les professionnels de santé du CRMR prennent en charge un grand nombre de patients porteurs de pathologies hypophysaires, file active 2010 1552 patients (1174 adultes et 378 pédiatrie) dont 288 nouveaux patients dans le secteur adulte. Le centre prend en charge des pathologies hypophysaires variées telles que les adénomes hypophysaires (maladie de Cushing, Acromégalie et prolactinome essentiellement), les craniopharyngiomes, les déficits hypophysaires et diabète insipides (secondaires à une pathologie ou à un traitement), et les expériences rapportées en éducation thérapeutique dans ce type de pathologie sont quasi inexistantes.
Ces pathologies rares sont associées à une augmentation de morbi-mortalité, d'où l'intérêt potentiel de la mise en place d'éducation thérapeutique dans ce domaine.

* Objectif général
- Améliorer la qualité de vie des patients atteints de maladies hypophysaires rares

* Objectifs opérationnels
- Améliorer les connaissances, l'observance et le vécu de la maladie rare par le patient au quotidien
- Renforcer ses compétences d’auto-soins
- Améliorer ses connaissances de la pathologie hypophysaire et de son traitement
- Aider le patient à comprendre l’intérêt d'une bonne observance thérapeutique
- Être capable de repérer les signes d'une décompensation aigüe et savoir gérer une situation d'urgence ou de crise
- Améliorer les compétences psychosociales du patient
- Améliorer son image de la maladie chronique et de lui-même dans la maladie
- Renforcer son estime de soi
-Développer sa capacité à mobiliser ses compétences d'adaptation

* Inclusion des patients dans le programme d'ETP
- Nouveaux patients porteurs de pathologie hypophysaire, âgés d'au moins 15 ans, suivis par le centre de référence
- Plus particulièrement les patients porteurs d'une acromégalie, d'une maladie de Cushing, de craniopharyngiome, de déficit hypophysaire ou de diabète insipide
- Programme proposé lors de la consultation d'annonce diagnostique et aux patients diagnostiqués depuis plus longtemps en exprimant le besoin, ou pour lesquels les médecins estiment que cela pourrait leur être bénéfique
- Inclusion d'un autre patient possible en envoyant un mail au praticien du centre de référence
- Possibilité de participation de l'entourage

* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel d'une heure réalisé par un médecin du programme, une infirmière ou une diététicienne
- Définition des besoins et priorités du patient
- Objectifs fixés avec le patient et programme personnalisé établi
- Fiche récapitulative du bilan de cet entretien remise au patient et conservée dans son dossier individuel archivé au CRMR

* Déroulement du programme
- Durée du programme : 12 mois
- Minimum 3 ateliers choisis en fonction des priorités
- 2 à 3 ateliers par mois
- Ateliers individuels possibles avec la psychologue ou la diététicienne en sus
- Atelier animé par 2 professionnels de l'équipe ETP
- Durée des ateliers : entre 2h et 2h30
- 9 ateliers proposés

ATELIER COLLECTIF 1 : La maladie chronique au quotidien
- Compétences visées :
. Etre capable de repérer ses appréhensions, difficultés et limitation dans le vécu de la maladie au quotidien et dans ses relations avec l'entourage
. Identifier ses ressources et/ou des modes d’adaptation alternatifs grâce
aux échanges et partages d’expérience
avec les autres patient

ATELIER COLLECTIF 2 : Comment agir sur les complications métaboliques et osseuses des pathologies hypophysaires?
- Compétences visées : être capable de
citer/décrire les conséquences métaboliques et osseuses de leur
pathologie hypophysaire et d’expliquer
l’importance du bon suivi des règles hygiéno-diététiques, de la pratique d’une
activité physique et l’importance du
bon dosage et suivi de leur traitement

ATELIER COLLECTIF 3 : Déficit hypophysaire et diabète insipide, la vraie vie
- Compétences visées : être capable de
réagir et de s’adapter à différentes
situations, dont l’urgence et de
réaliser des adaptations posologiques en
fonction des situations dont le sport, le
travail

ATELIER COLLECTIF 4 : Obésité, prise de poids: gérer son alimentation et/ ou un trouble de la satiété
- Compétences visées : être capable de
citer/décrire les normes alimentaires, de
critiquer un repas et de constituer un
repas type équilibré et d’expliquer
l’importance de la pratique d’une activité
physique régulière

ATELIER COLLECTIF 5 : Comment gérer son traitement ? Connaissances et pratique
- Compétences visées :
. Être capable de citer/décrire son traitement habituel à visée hypophysaire et d’avoir de l’assurance (confiance en
lui) concernant la gestion de son
traitement
. Si besoin, être capable de réaliser les
gestes techniques nécessaires à l’administration de celui-ci (injections sous-cutanées, pompes à infusion
externe…)

ATELIER COLLECTIF 6 : Déficit corticotrope : traitement et situation d'urgence
- Compétences visées :
. Être capable d’adapter l’hydrocortisone
dans sa vie quotidienne et en cas
d’urgence, en s’appuyant sur la connaissance de la cinétique d’action de la molécule
. Être capable de réagir de façon adaptée à une situation de stress et d’urgence
. Être capable d’expliquer sa pathologie et l’importance de l’adaptation de
son traitement à autrui

ATELIER COLLECTIF 7 : Déficit hypophysaire, sexualité et fertilité
- Compétences visées : être capable de
citer/décrire les possibilités de traitements de troubles de la sexualité et de fertilité dans les pathologies hypophysaires
. Être capable d’exprimer ses craintes à ces sujets
. Être capable de réaliser, si nécessaire, les
gestes techniques d’aide à la fertilité (pompe à infusion externe ou injection sous-cutanée)

ATELIER COLLECTIF 8 : Conséquences
des traitements des pathologies hypophysaires et surrénaliennes
- Compétences visées : être capable
d’exprimer ses craintes concernant sa
maladie et les différents traitements de sa
pathologie hypophysaires et de citer/décrire les possibilités de traitement de celle-ci

ATELIER COLLECTIF 9 : Vie professionnelle et maladie hypophysaire ou surrénalienne, comment faire pour les concilier au mieux ?
- Compétences visées :
. Être capable de citer/décrire la prise en charge de sa pathologie, son traitement et son suivi
. Être capable de décrire son parcours
professionnel et sa situation en matière
d’emploi ou de retour à l’emploi
. Être capable d’exprimer ses craintes à ces sujets

* Suivi à la fin des séances
- Entretien individuel de 30 minutes réalisé avec un membre de l'équipe ETP suivant une trame
- Evaluation des compétences acquises et à développer
- Suivi à 3 mois proposé au patient
* Entretien final
- Durée: 30 minutes
- Avec le même intervenant qui avait mené le diagnostic éducatif
- Questionnaire final d'évaluation des compétences
- Questionnaire de qualité de vie
- Questionnaire de satisfaction

* Coordination
- Dossier patient sous format papier partagé dans le dossier médical du patient
- Rencontre entre les différents intervenants après chaque atelier
- Rédaction d'un fiche de synthèse de l'atelier
- Réunion annuelle avec l'ensemble des intervenants
- Information des endocrinologues, centres de compétences du CRMR et les associations
- Courriers aux médecins traitants à l'entrée ou la sortie du patient du programme

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Documents d'information et de consentement du patient lors de son entrée dans le programme
- Recueil du consentement du patient
- Charte d'engagement de confidentialité signée au préalable par tous les intervenants
- Registre de traitement des données

Professionnels de l'équipe ETP : médecin, infirmiers, attaché de recherche clinique (ARC), psychologue, diététicienne, membre d'association de patient (patient expert) ; Association "GRANDIR" et Assymcal ; Association surrénale, craniopharyngiome-solidarité ; Association Française du Diabète Insipide

2020

2024

4 ans, décembre 2020 à novembre 2024

Suivie

Adolescents (13-18 ans), Jeunes 16-25 ans (insertion professionnelle), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Parents, Patients, Aidants

40 patients par an (prévisionnel)

Education thérapeutique

Photolangage, cartes avec mises en situation, constitution d'un repas, matériel pour injection sous-cutanées, vignette des médicaments utilisés, jeux de rôle

AUTO ÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

Service d'endocrinologie, unité ETIC
4e étage aile EST - hôpital de la Conception

Territorial

Marseille

Marseille

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques