Education thérapeutique en nutrition parentérale pédiatrique

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

Ce programme d’éducation thérapeutique s'adresse aux patients d'âge pédiatrique puis atteignant l’âge adulte, de 0 à 18 ans, atteints d'une maladie digestive rare entrainant une dépendance à la nutrition parentérale (NP).
Il s’agit de patients atteints de :
- Entéropathie congénitale
- Syndromes de grêle court post résection étendue
- Troubles de la motricité digestive
- Maladies inflammatoires du tube digestif avec retentissement sur la croissance staturo-pondérale
- Diarrhées syndromiques ou secondaires à un déficit immunitaire à l'origine d'une insuffisance intestinale chronique.
Selon la pathologie et son degré de gravité, l’enfant pourra être sevré de la nutrition parentérale ou rester dépendant à vie de celle-ci.
Le traitement par NP est très contraignant au quotidien pour les patients et leurs familles. Seule l’éducation et la préparation des parents à ces soins et surveillances peuvent permettre à l’enfant de rentrer chez lui en toute sécurité.

* Objectif général
- Améliorer la qualité de vie des patients et de leur famille
- Mieux vivre son quotidien

* Objectifs opérationnelles
- Devenir complètement ou partiellement autonome ous surveillance d’une IDE libérale à la pratique des soins quotidiens (branchement, débranchement)
- Améliorer ses connaissances sur la maladie et son traitement
- Améliorer l'observance des traitements
- Connaître les conduites à tenir en cas de problème lié au cathéter central (obstruction, fissure…), en cas de situations particulières (fièvre …)
- Renforcer son l'estime de soi
- Parvenir à une meilleure intégration scolaire

* Inclusion du patient
- Tout patient < 18 ans atteint d'une maladie digestive rare entrainant une dépendance à la nutrition parentérale . . Entéropathie congénitale
. Syndromes de grêle court post résection étendue
. Troubles de la motricité digestive
. Maladies inflammatoires du tube digestif avec retentissement sur la croissance staturo-pondérale
. Diarrhées syndromiques ou secondaires à un déficit immunitaire à l'origine d'une insuffisance intestinale chronique.
- A toutes les étapes de la prise en charge du patient
- Participation possible de l'entourage et des aidants
- Proposition de participer au programme par le centre labellisé de nutrition parentérale : soit au cours de l'hospitalisation initiale, soit au cours du suivi par le médecin ou les infirmières coordinatrices

* Diagnostic éducatif
- Entretien d'une heure réalisé par un membre de l’équipe d’ETP : infirmière coordinatrice ou médecin
- Echanges autour des besoins et priorités en ce qui concerne la maladie et le traitement
- Identification des difficultés et ressources du patient et de la famille
- Compte rendu de l'entretien
- Définition des objectifs éducatifs et du programme personnalisé

* Déroulement du programme
- 9 ateliers en programme initial et 11 ateliers en programme de suivi
- Ateliers du programme initial réalisés le plus souvent de manière individuelle et lors de l'hospitalisation initiale
- Ateliers du programme de suivi réalisés en collectif et en ambulatoire
- Durée d'un atelier : entre 1h et 1h30
- Fréquence 2 à 3 ateliers tous les 2 mois
- Modalités d’intervention adaptées en fonction de l’âge des participants : enfant, adolescent ou adulte

PROGRAMME INITIAL
ATELIER 1 : Qu'est ce que la Nutrition Parentérale (NP) ?
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Savoir comment se déroule l'administration
. Connaitre le matériel est nécéssaire
. Savoir organiser les soins au domicile

ATELIER 2 : Organisation et préparation de l’environnement de travail
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1h30
- Compétences visées : connaitre la désinfection plan de travail, habillage des opérateurs, théorie et mise en pratique du lavage et desinfection des mains

ATELIER 3 : Préparation du matériel
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : disposer d'information théorique sur la notion de propre et stérile, ouverture matériel sur champs stérile, mise de gants stérile, amorçage seringue pré-remplie et utilisation de valve anti-reflux, gestion des poches à la carte

ATELIER 4 : Education au débranchement
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : être éduqué au débranchement (matériel, aide, soin pratique sur poupon)

ATELIER 5 : Education au branchement
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : être éduqué au branchement (matériel, aide, soin pratique sur poupon)

ATELIER 6 : Education au pansement
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : être éduqué au pansement (matériel, aide, soin pratique sur poupon)

ATELIER 7 : Utilisation et programmation de la pompe et organisation en pratique à la maison
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : connaitre l'utilisation et programmation de la pompe et organisation en pratique à la maison

ATELIER 8 : CAT en situation d’urgence
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : connaitre les CAT en situation d’urgence (Que faire en cas de fièvre ? problème sur cathéter central …)

PROGRAMME DE SUIVI
ATELIER 1 : Connaissez-vous le système digestif et son role
- Connaitre sa maladie et savoir en parler (communiquer avec son entourage )
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : être capable de citer et décrire sa maladie

ATELIER 2 : Comment expliquer sa maladie en fonction de son interlocuteur ?
- Connaitre sa maladie et savoir en parler (communiquer avec son entourage )
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : expliquer sa maladie en s'adaptant à son interlocuteur

ATELIER 3 : Communiquer en situation d'urgence
- Connaitre sa maladie et savoir en parler (communiquer avec son entourage )
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : savoir expliquer ce qu'a votre enfant en situation d'urgence

ATELIER 4 : Cette poche à quoi ça sert ? (destiné aux enfants)
- Connaître et mettre en œuvre son traitement (NP)
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : être capable de comprendre à quoi sert la nutrition

ATELIER 5 : Petits tracas du quotidien, je gère ou je stresse ? (destiné aux parents / ado et jeune adulte)
- Connaître et mettre en œuvre son traitement (NP)
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : être capable de comprendre à quoi sert la nutrition

ATELIER 6 : Stérile ou not stérile, telle est la question
- Connaître et mettre en œuvre son traitement (NP)
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : confirmer ou corriger les gestes techniques lors des soins liés à la nutrition parentérale

ATELIER 7 : Mon organisation au quotidien : partage d'expérience
- Connaître et mettre en œuvre son traitement (NP)
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : savoir trouver des solutions pour améliorer leur organisation

ATELIER 8 : L'urgence c'est quoi ?
- Bien réagir en cas de situation particulière (fièvre, problème sur voie centrale)
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : distinguer les différentes urgences et les conduites à tenir appropriées à chacune

ATELIER 9 : L'urgence, partage d'expérience
- Bien réagir en cas de situation particulière (fièvre, problème sur voie centrale)
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : partager son vécu et réfléchir à optimiser sa réaction en cas de survenue d'une situation d'urgence

ATELIER 10 : Vie sociale et nutrition parentérale
- Mieux vivre son quotidien
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : être capable de s'organiser pour faire des sorties (famille, scolaire, sport, entre amis)

ATELIER 11 : Voyage et nutrition parentérale
- Mieux vivre son quotidien
- Animé par au moins deux intervenant parmi l'équipe (médecin, infirmière)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : disposer d'informations permettant d'organiser un séjour hors de leur domicile

* Suivi à la fin des séances
- Entretien réalisé à la fin du programme, idéalement par le même intervenant qui a réalisé le bilan initial
- Evaluation pour le participant de :
. L'impact du programme sur la qualité de vie du participant
. Sa capacité à communiquer sur la maladie
. L’évolution de ses connaissances sur la maladie et le traitement par Nutrition parentérale
. Sa capacité d’adaptation à gérer les tracas du quotidien
. Ses compétences de sécurité
. Son degré d’autonomie et sa participation au soin
. Sa capacité à gérer une situation stressante et urgente
. Ses compétences psychosociales : organisation et réalisation de sortie / vacances
. Son estime de soi : à travers la confiance qu’il place en ses connaissances et ses capacités de réaction
. Sa qualité de vie
- Identification possible de nouveaux besoins en ETP
- Proposition d'une consultation de suivi, quelques mois après la sortie du patient du programme afin de faire le point sur les compétences acquises et sur leur application dans la vie quotidienne

* Coordination
- Classeur de suivi individuel pour chaque patient contenant : bilan éducatif partagé, consentements du patient, lettres envoyées au médecin traitant, compte rendu individuel des séances auxquelles le patient a participé, évaluation finale et compte rendu final
- Réunion de l'équipe ETP pour discuter de la mise en oeuvre pratique du programme
- Réunion de l'équipe ETP dès l'entrée des patients dans le programme à l'issue des BEP
- Réunion à 6 mois pour retour sur les ateliers
- Réunion une fois tous les ateliers dispensés pour un retour sur les ateliers
- Réunions après les évaluations partagées pour discuter de chaque patient avant rédaction du compte rendu individuel
- Réunion finale pour évaluer le programme proposé
- Courriers adressés au médecin traitant à l'entrée et à la sortie du programme du patient

* Ethique, confidentialité et déontologie
- Recueil écrit du consentement du patient
- Dossiers patient stockés dans une armoire fermée à clé
- Registre des activités de traitement de données
- Charte d'engagement signée par l'équipe ETP

ARS ; Equipe ETP : pédiatre; infirmiers, psychologue

2020

2024

4 ans, décembre 2020 à novembre 2024

Suivie

Nourrissons (0-2 ans), Enfants (2-5 ans), Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Parents, Patients

30 personnes par an

Education thérapeutique

Document (démarche PEC) ; Film ; Schéma ligne NP ; Poupon d'apprentissage et chariot de soin ; Support film éducatif ; Matériels de démonstration ; Pompe à perfusion de démonstration ; Fiche protocole d'urgence ; Plaque anatomie ; Jeu de reconstruction

AUTOÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme d'ETP sur les patients

* Effets sur le fonctionnement de l'équipe

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale

* Evolution du programme éducatif

* Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

Hôpital de la Timone enfants, Service de pédiatrie multidisciplinaire, 264 rue Saint Pierre, 13385 Cedex 05
Horaires d'ouverture : 8h30 à 18h30

Régional

Marseille

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques