Education thérapeutique Insuffisance hypophysaire et surrénale de l’enfant et de l’adolescent

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

L’insuffisance hypophysaire chez l’enfant peut être congénitale ou acquise (secondaire à une tumeur de la région hypophysaire par exemple) et toucher de façon plus ou moins complète les différentes lignées hormonales (hormones thyroïdiennes, hormones surrénaliennes, hormone de croissance, hormones sexuelles, hormone anti-diurétique). L’insuffisance surrénalienne peut être d’origine hypophysaire (associée alors ou non à d’autres déficits hormonaux hypophysaires) ou périphérique. Il s’agit de maladies rares.
Ces déficits hormonaux sont des maladies chroniques qui posent chez l’enfant le problème d’une part de l’observance thérapeutique au quotidien pour favoriser une croissance staturopondérale, un développement cognitif et un équilibre métabolique optimaux, d’autre part de la gestion par la famille et les soignants des situations à risque de décompensation, en particulier à risque d’insuffisance surrénalienne aigüe.
Selon expérience des équipes suivant des enfants pour un asthme, on sait qu’il n’y a pas d’apprentissage des familles par l’expérience de la décompensation aigue, et que la démarche de transmission de l’information est insuffisante dans ces situations. Une enquête réalisée récemment dans le service de pédiatrie auprès des patients présentant une insuffisance surrénalienne a révélé 16% estiment ne pas avoir été informés sur leur maladie et 37% ne pas avoir été informés sur leur traitement. La prise en charge de ces maladie chronique de l’enfant nécessite aussi de s’intéresser au retentissement psychosocial de la maladie. Ce retentissement sur la qualité de vie semble important dans ces maladies, comme le souligne cette même enquête montrant que 21% des familles estiment que la maladie a eu un impact sur la vie sociale de leur enfant et 42% sur leur vie scolaire.

* Objectif général
- Améliorer la qualité de vie des patients et de leur entourage

* Objectifs opérationnels
- Améliorer la connaissance de la maladie
- Améliorer la connaissance et l’observance du traitement
- Améliorer la connaissance des situations à risque de décompensation (insuffisance surrénalienne et diabète insipide) et des conduites à tenir en urgence
- Améliorer les compétences d’auto-soin et d’adaptation pour la gestion des situations d’urgence (connaissances des conduites à tenir, explication de la maladie au personnel médical de premier recours, initiative d’adaptation de traitement et de réalisation de l’injection d’urgence)
- Renforcer l’estime de soi, améliorer le vécu de la maladie
- Mobiliser des capacités d’adaptation pour une bonne intégration sociale (école, loisirs, amis)
- Mobiliser des capacités d’adaptation pour faire face aux situations particulières et aux situations d’urgence
- Utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins (médecin traitant, urgences, hôpital)

* Inclusion du patient
- Patients de moins de 18 ans suivis au sein du centre de référence pour une insuffisance hypophysaire ou une insuffisance surrénalienne :
. dont la maladie vient d’être diagnostiquée
. ou suivis pour insuffisance hypophysaire depuis plus longtemps qui en expriment le besoin ou pour lesquels le médecin estime que cela pourrait être bénéfique
- Inclusion par priorités :
. Pour les familles présentant des difficultés sociales avec un retentissement sur la compréhension ou la gestion de la maladie
. pour les familles dont l’enfant a présenté une décompensation de sa maladie nécessitant le recours à un professionnel de santé
. Pour les familles dont le vécu de la maladie retentit de façon significative sur la qualité de vie de l’enfant ou de ses parents
- Adressé par le médecin endocrinologue ou traitant ou à la demande directe des famille

* Diagnostic éducatif
- Entretien semi-dirigé avec un infirmier ou médecin référent ETP
- Durée : 1 heure
- Définition des besoins et priorités vis à vis de la pathologie, les difficultés rencontrées et les ressources disponibles
- Réalisation de l'étoile des compétences et questionnaire de qualité de vie court
- Définition des objectifs éducatifs

* Déroulement du programme
- Répartition des enfants par groupe :
. Enfants de moins de 6 ans (maternelle)
. Enfant de 6 à 12 ans (primaire)
. Adolescents de plus de 12 ans (collège – lycée)
- 7 ateliers dont 5 collectifs et 2 individuels
- Durée : entre 1 et 2 heures
- 1 à 2 ateliers par mois, possibilité de réaliser 2 ateliers par demi-journée

ATELIER COLLECTIF 1 : L’insuffisance hypophysaire : connaître la maladie
- Animé par 2 membres de l'équipe parmi : un médecin, un infirmier, un chargé de mission, un patient expert
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Situer l’hypophyse et les autres glandes sur le schéma du corps humain
. Connaître les principales fonctions (imagées) de chaque glande (chef d’orchestre pour l’hypophyse, énergie et stock de sel pour la surrénale, vitesse à laquelle le corps travaille pour la thyroïde, puberté pour les gonades, croissance pour la GH)
. Expliquer les symptômes des déficits hormonaux qu’il présente

ATELIER COLLECTIF 2 : Déficit hypophysaire : les traitements et leurs effets
- Animé par 2 membres de l'équipe parmi : un médecin, un infirmier, un chargé de mission, un patient expert
- Durée :
- Compétences visées :
. Citer et décrire son traitement
. Connaître les modalités de prise de chaque médicament
. Expliquer le rôle de chaque traitement

ATELIER COLLECTIF 3 : L’insuffisance surrénalienne : connaître la maladie et son traitement
- Animé par 2 membres de l'équipe parmi : un médecin, un infirmier, un chargé de mission, un patient expert
- Durée : 1h15
- Compétences visées :
. Situer hypophyse et surrénales dans le corps humain
. Connaître les principales fonctions de l’hypophyse et des surrénales
. Expliquer les symptômes d’insuffisance surrénale (pour tous) et d’excès d’androgènes (pour patients présentant hyperplasie congénitale des surrénales)
. Connaître les traitements de l’insuffisance surrénale

ATELIER COLLECTIF 4 : Gestion du traitement par hydrocortisone : situations particulières et situations d’urgence
- Animé par 2 membres de l'équipe parmi : un médecin, un infirmier, un chargé de mission, un patient expert
- Durée : 1h15
- Compétences visées :
. Reconnaître les symptômes d’insuffisance surrénale aigue
. Reconnaître les situations de risque de décompensation
. Adapter le traitement par hydrocortisone en situation de la vie quotidienne le nécessitant
. Réagir de façon adaptée à une situation de stress et d’urgence
. Expliquer sa pathologie et l’importance du traitement à autrui en situation d’urgence

ATELIER COLLECTIF 5 : Remotivation à l’injection pour l’hormone de croissance
- Animé par 2 membres de l'équipe parmi : un médecin, un infirmier, un chargé de mission, un patient expert
- Durée : 1h15
- Compétences visés :
. Exprimer et d’expliquer les difficultés rencontrées au quotidien dans la prise de son traitement
. Réfléchir à des solutions aux problèmes rencontrés
. Mettre en place à la maison une technique simple de relaxation pendant la réalisation de l’injection

ATELIER COLLECTIF 6 : Vécu de la maladie
- Animé par 2 membres de l'équipe parmi : un médecin, un infirmier, un chargé de mission, un patient expert
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Exprimer leur vécu de la maladie chronique
. Réfléchir à des solutions aux difficultés rencontrées

ATELIER COLLECTIF 7 : Education à l’injection
- Animé par un infirmier
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
Réaliser l’injection d’hormone de croissance ou d’hydrocortisone
Connaître les modalités de traitement
Savoir réagir, savoir qui contacter en cas de problème rencontré

* Suivi à la fin des séances
- Bilan éducatif en fin de programme :
. Réalisation d'une nouvelle étoile des compétences
. Evaluation de la satisfaction des patients
. Evaluation des compétences d’auto-soin
. Evaluation des compétences psychosociales (dont une échelle de qualité de vie)
. Evaluation de l’atteinte des objectifs fixés lors du diagnostic éducatif
- Possibilité d'identifier de nouveaux besoins à partir de ce bilan
- Consultation à 3 à 6 mois après avec un intervenant ETP

* Coordination
- Dossier individuel d'éducation thérapeutique du patient intégrant une fiche récapitulative du bilan initial
- Rencontre de l'équipe tous les 3 mois pour faire le point sur l’organisation du programme, les patients engagés dans le programme, les modalités de recrutement, les ateliers, leur déroulement, l’adaptation du contenu et des outils pédagogiques, la création de nouveaux ateliers en fonction des besoins
- Rédaction d'un compte-rendu à l’issue de ces réunions, destinées à l’amélioration du programme d’ETP, rédigées, envoyées par mail à l’ensemble des participants, discutées lors de vidéo-conférences entre les 4 centres constitutifs et conservées dans le dossier tenu par le coordonnateur du programme
- 1 réunion annuelle impliquant tous les intervenants, dont les associations de patients organisée pour la réalisation du rapport d’auto-évaluation annuelle
- Courriers adressés au médecin traitant à l'entrée et la sortie du patient du programme

* Ethique, confidentialité et déontologie
- Note d'information remise au patient et à sa famille
- Recueil écrit du consentement du patient et de sa famille
- Registre des activités de traitement de données

ARS ; Equipe : médecin, infirmier, chargé de mission, patient expert

2020

2024

4 ans, novembre 2020 à octobre 2024

Suivie

Enfants (2-5 ans), Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Parents, Patients

20 personnes par an

Education thérapeutique

Poster corps humain ; Vignettes représentant glandes et leurs actions et les symptômes ; Boites de médicaments ; Ordonnancier ; Frise ; Comprimés en plastique ; Outils de relaxation (moulin, paille,…) ; Stylos GH, aiguilles, seringues, flacons hydrocortisone ; Mousse ; Photolangage

Courriers d'information adressés aux médecins référents libéraux ; Réunion réginale d'endocrinologie pédiatrique Endoped ; Information à la SFEDP et SFE ; Sites internets SFEDP et SFE ; Diffusion site interne du centre de référence HYPO ; Newsletter ; Information par le biais d'associations Grandir, Surrénales et AFDI ; Flyer et affiches

AUTOÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme d'ETP sur les patients

* Effets sur le fonctionnement de l'équipe

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale

* Evolution du programme éducatif

* Perspectives

Centre de soins, établissement de santé

Service de pédiatrie multidisciplinaire, Hôpital La Timone Enfants, 264 rue Saint Pierre 13005 Marseille
Horaires d’ouverture : 8h30 – 18h30

Marseille

Marseille