Éducation thérapeutique du patient et thalassémie
2019
Action chaînée avec : Éducation thérapeutique du patient et thalassémie - 2015
Porteur de l'action : Centre Hospitalier Universitaire de la Timone (CHU TIMONE - APHM), Etablissement de santé
264 Rue Saint-Pierre , Marseille
04 91 38 00 00
http://fr.ap-hm.fr/nos-hopitaux/hopital-de-la-timone
Structure porteuse : Assistance Publique des Hôpitaux de Marseille (APHM), Etablissement de santé
Thème
Médicament, Maladies chroniques (autres), Maladies rares
Pathologie ETP
Hémopathie, Thalassémie
Prise en charge
En ambulatoire
Contexte
- La thalassémie est une maladie constitutionnelle qui touche l’hémoglobine et entraine dans sa forme « majeure » une anémie sévère et précoce. C’est une maladie chronique, très rare en France où sa forme grave concerne environ 700 patients. Le centre de référence « thalassémie » a été labellisé la première fois en 2006 dans le cadre du premier plan national maladies rares puis renouvelé en 2017. Il a évolué pour regrouper d’autres maladies constitutionnelles du globule rouge (drépanocytose, déficit en G6PD, déficit en Pyruvate Kinase….)
Dans les formes majeures de thalassémies, les transfusions mensuelles à vie sont débutées dès la petite enfance. Chaque transfusion de concentré en globules rouges apportant une quantité importante de fer que l’organisme ne peut éliminer, un second traitement au long cours doit rapidement être mise en place : il s’agit du traitement chélateur du fer. Grace à une prise en charge thérapeutique lourde et précoce, l’espérance de vie des patients et la fréquence des complications secondaires à la surcharge en fer (insuffisance cardiaque, cirrhose hépatique, diabète, hypothyroïdie et insuffisance gonadique) se sont très significativement améliorées au cours des 30 dernières années. Ainsi, dans les pays riches, l’espérance de vie est passée de 15 ans en l’absence de tout traitement chélateur à plus de 50 ans si ce dernier est bien conduit. L’espérance de vie et la morbidité dépendent directement de la qualité de l’observance au traitement et de la régularité du dépistage des complications. La sévérité de la maladie justifie le recours à la greffe de cellules souches hématopoïétiques et plus récemment les essais de thérapie génique. Les patients sont suivis dans de nombreux centres en France mais plus nombreux en région PACA, Rhône-Alpes et IDF.
- Les syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) sont également des maladies génétiques de l’hémoglobine, caractérisés par la présence d’hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. En France on estime à environ 15 000 le nombre de sujets atteints de SDM avec environ 400 nouveaux cas par an diagnostiqués par le dépistage néonatal. Les SDM se traduisent d’une part par une anémie hémolytique chronique, d’autre part par des crises douloureuses vaso-occlusives répétées. Des phénomènes vaso-occlusifs peuvent aussi se produire dans d’autres organes ou tissus : cerveau, rein, rate, poumon, rétine, corps caverneux et cerveau notamment. Un seul programme d’ETP ciblant spécifiquement la thalassémie existe, à Marseille (ARS PACA) alors que plusieurs concernant la drépanocytose se sont développés en IDF et régions.
- Le déficit en G6PD (Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase) ou favisme touche au moins 250 000 personnes en France. La grande majorité d’entre elles est asymptomatique. L’enzyme G6PD est indispensable au contrôle du stress oxydatif dans le globule rouge. Les formes symptomatiques de déficit en G6PD incluant les formes de classe 1 exceptionnelles et sévère sont elles assimilables à des maladies rares.
- Le Déficit en Pyruvate kinase (PK) est responsable d’une d'anémie congénitale, avec une prévalence estimée à 1/20 000 dans la population générale caucasienne. La pyruvate kinase (PK) est une enzyme clé dans la production d’énergie des globules rouges. Le déficit en PK se traduit par une hémolyse chronique de degré très variable certains patients présentant une anémie chronique sévère dépendante des transfusions.
L’éducation et l’implication des patients en réponse à leur maladie chronique sont primordiales pour une prise en charge optimale. Les traitements et la surveillance s’alourdissant et se complexifiant avec l’âge des patients. L’éducation thérapeutique est aussi un outil pour accompagner la transition entre pédiatrie et médecine adulte.
Dans les formes majeures de thalassémies, les transfusions mensuelles à vie sont débutées dès la petite enfance. Chaque transfusion de concentré en globules rouges apportant une quantité importante de fer que l’organisme ne peut éliminer, un second traitement au long cours doit rapidement être mise en place : il s’agit du traitement chélateur du fer. Grace à une prise en charge thérapeutique lourde et précoce, l’espérance de vie des patients et la fréquence des complications secondaires à la surcharge en fer (insuffisance cardiaque, cirrhose hépatique, diabète, hypothyroïdie et insuffisance gonadique) se sont très significativement améliorées au cours des 30 dernières années. Ainsi, dans les pays riches, l’espérance de vie est passée de 15 ans en l’absence de tout traitement chélateur à plus de 50 ans si ce dernier est bien conduit. L’espérance de vie et la morbidité dépendent directement de la qualité de l’observance au traitement et de la régularité du dépistage des complications. La sévérité de la maladie justifie le recours à la greffe de cellules souches hématopoïétiques et plus récemment les essais de thérapie génique. Les patients sont suivis dans de nombreux centres en France mais plus nombreux en région PACA, Rhône-Alpes et IDF.
- Les syndromes drépanocytaires majeurs (SDM) sont également des maladies génétiques de l’hémoglobine, caractérisés par la présence d’hémoglobine anormale, l’hémoglobine S. En France on estime à environ 15 000 le nombre de sujets atteints de SDM avec environ 400 nouveaux cas par an diagnostiqués par le dépistage néonatal. Les SDM se traduisent d’une part par une anémie hémolytique chronique, d’autre part par des crises douloureuses vaso-occlusives répétées. Des phénomènes vaso-occlusifs peuvent aussi se produire dans d’autres organes ou tissus : cerveau, rein, rate, poumon, rétine, corps caverneux et cerveau notamment. Un seul programme d’ETP ciblant spécifiquement la thalassémie existe, à Marseille (ARS PACA) alors que plusieurs concernant la drépanocytose se sont développés en IDF et régions.
- Le déficit en G6PD (Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase) ou favisme touche au moins 250 000 personnes en France. La grande majorité d’entre elles est asymptomatique. L’enzyme G6PD est indispensable au contrôle du stress oxydatif dans le globule rouge. Les formes symptomatiques de déficit en G6PD incluant les formes de classe 1 exceptionnelles et sévère sont elles assimilables à des maladies rares.
- Le Déficit en Pyruvate kinase (PK) est responsable d’une d'anémie congénitale, avec une prévalence estimée à 1/20 000 dans la population générale caucasienne. La pyruvate kinase (PK) est une enzyme clé dans la production d’énergie des globules rouges. Le déficit en PK se traduit par une hémolyse chronique de degré très variable certains patients présentant une anémie chronique sévère dépendante des transfusions.
L’éducation et l’implication des patients en réponse à leur maladie chronique sont primordiales pour une prise en charge optimale. Les traitements et la surveillance s’alourdissant et se complexifiant avec l’âge des patients. L’éducation thérapeutique est aussi un outil pour accompagner la transition entre pédiatrie et médecine adulte.
Objectif de l'action
* Objectif général
- Permettre au patient d'acquérir des compétences lui permettant de devenir davantage acteur de sa santé
* Objectif spécifique
- Permettre au patient d'identifier les facteurs psychologiques, sociaux, comportementaux, environnementaux susceptibles de freiner ou d'améliorer son engagement dans la prise en charge et l'observance du traitement au long cours
- Permettre au patient d'acquérir des compétences lui permettant de devenir davantage acteur de sa santé
* Objectif spécifique
- Permettre au patient d'identifier les facteurs psychologiques, sociaux, comportementaux, environnementaux susceptibles de freiner ou d'améliorer son engagement dans la prise en charge et l'observance du traitement au long cours
Description
* Inclusion du patient
- Patient résidant dans la région Provence Alpes Côte d'Azur hors Nice à partir de 6 ans
- Atteints de forme majeure de thalassémie
- Atteints d’autres formes d’anémies génétiques rares (drépanocytose, déficit en PK, déficit grave en G6PD) et recevant un suivi et un traitement similaire à celui des thalassémiques régulièrement transfusés
- Proches : parents et fratrie
- Adressés par la coordinatrice du programme, le médecin référent ou un membre du service d'hospitalisation de jour
* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel avec le patient et sa famille sur la base d'un guide rédigé en fonction de l'âge du patient
- Identification par le patient de la nature des freins à son implication-participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement
- Evaluation de l’observance et des connaissances générales sur les situations à risque
- Evaluation des besoins/ressenti des proches par rapport à la maladie
- Définition du programme personnalisé du patient
- Contrat éducatif
* Déroulement du programme
- 11 ateliers collectifs ou entretiens individuels proposés à tout patient
- Ateliers spécifiques proposés en fonction de l'âge du patient et directement aux proches (parents ou membres de la fratrie)
ATELIER INDIVIDUEL 1 : Récapitulatif de suivi annuel
- Animé par un médecin du Centre de référence Maladies Rares du Globules Rouge (CRMRG)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : connaître les signes cliniques et biologiques d’aggravation progressive de la maladie et des indicateurs de santé surveillés régulièrement
ATELIER COLLECTIF 2 : Suivi de la surcharge en fer et l’observance du traitement chélateur du fer
- Atelier collectif 2 et atelier individuel 3 font partie d'une même séance
- Pour adolescents, adultes et parents
- Animé par un médecin référent thalassémie, un médecin du CRMRG et-ou une pharmacienne
- Durée : 3 heures pour atelier 2 et 3
- Compétences visées : améliorer les connaissances sur le traitement chélateur en fer
ATELIER INDIVIDUEL 3 : Suivi de la surcharge en fer la ferritine et l'observance du traitement
- Atelier collectif 2 et atelier individuel 3 font partie d'une même séance
- Pour adolescents, adultes et parents
- Animé par un médecin référent thalassémie, un médecin du CRMRG et-ou une pharmacienne
- Durée : 3 heures pour atelier 2 et 3
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences de sécurité visant à réduire la fréquence et la sévérité de complications liées à la surcharge en fer
. Identifier par les patients/parents les freins et les obstacles à une bonne observance de leurs traitements
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 4 : Splénectomie et les transfusions sanguines
- Pour les adolescents, les adultes et les parents
- Animé par un médecin référent adulte ou enfant, un PDE
- Durée : 1h30
- Compétences visées : acquérir des compétences pratiques de sécurité visant à améliorer l'espérance de vie : connaissance des situations mettant en jeu le pronostic vital et de la conduite pratique à tenir dans ces cas d’urgence (fièvre, splénectomie, agranulocytose, symptômes cardiaques)
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 5 : Transition enfant - adulte
- Pour adolescents (à partir de 13 ans), jeunes adultes et parents
- Animé par médecins référents Thalassémie service pédiatrie et service adulte, psychologues enfant/adulte, 1 coordinateur de séance (PDE et /ou IDE), 1 membre de l’association de patients HEMA 13 et /ou 1 patient expert
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : optimiser la transition pédiatrie-adulte
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 5bis : Transition - Où en êtes vous maintenant ?
- Pour les adultes
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice, une psychologue
- Durée :
- Compétences visées :
. Evaluer son ressenti par rapport à la transition effectuée depuis 2 à 4 années afin d’améliorer la qualité de cette étape
. Savoir exprimer son vécu, partager ses sentiments et ses représentations autour de la maladie
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 6 : Aspects psychologiques
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé par un psychologue adulte et ou pédiatrie, une PDE
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : identifier les freins et leviers psychologiques à l’implication plus active du patient dans la gestion de sa maladie et de son traitement : dépression, ressources internes et externes, difficultés et capacités à se projeter dans l'avenir
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 7 : Ostéodensitométrie - prise en charge de la douleur et des limitations physiques
- Pour adolescents, adultes et parents
- Animé par : un PDE ou infirmier, un médecin référent thalassémie, un rhumatologue, un kinésithérapeute, une diététicienne, une psychologue et ou un AP formée aux alternatives médicamenteuses à la douleur sophrologie
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : gérer les limitations physiques, les douleurs et la fatigue
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 8 : Soutien social
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé par une PDE, assistante sociale, si possible un médecin référent thalassémie
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : identifier par le patient la nature des freins à son implication plus active dans la gestion des contraintes sociales, familiales et ethniques et carences éducatives liés sa maladie, orientation professionnelle inadaptée à une pathologie chronique lourde et asthéniante, difficultés financières
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 9 : La fertilité, aspects théoriques et pratiques
- Pour jeunes adultes, adultes et parents
- Animé par 1 médecin réfèrent Thalassémie, 1 PDE ou IDE coordinatrice de la séance, 1 Obstétricien ou 1 sage-femme, suivi des grossesses à risques, 1 généticien, patients expérimentés, eux même parents
- Durée :
- Compétences visées :
. Acquérir des connaissances sur les effets secondaires de la surcharge en fer sur la fertilité, la procréation (médicalement assistée ou pas)
. Connaître la surveillance et le suivi de la grossesse pour la patiente thalassémique
. Acquérir des connaissances sur les risques de transmission d’une maladie congénitale héréditaire, le contenu d’une consultation génétique, le DPN et le DPI
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 9 : La fertilité aspects psychologiques
- Pour jeunes adultes, adultes
- Animé par une PDE ou IDE, une psychologue
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : permettre au patient d’évaluer la motivation/désir d’enfant, le souhait de fonder une famille compte tenu de la pathologie chronique, à travers l’histoire et l’expérience de chacun
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 10 : Les essais cliniques
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé parun1 médecin réfèrent Thalassémie, 1un PDE ou IDE coordinatrice de la séance, un ingénieur en recherche clinique, un psychologue si possible
- Durée :
- Compétences visées :
. Acquérir des connaissances sur les essais cliniques : leurs élaborations, leurs déroulements, les droits des patients, leur suivi pendant une étude
Clarifier les étapes de développement d’un nouveau médicament ou d’une nouvelle stratégie thérapeutique.
. Développer l’esprit critique et la compréhension des patients vis-à-vis d’un essai clinique proposé
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 11 : La gestion du stress les "médecines douces", hypno thérapie, sophrologie
- Pour enfants (à partir de 6 ans), adolescents, adultes et parents
- Animé par un PDE ou infirmière coordinatrice, un psychologue, un infirmier anesthésiste de l'équipe douleur pratiquant l’hypno thérapie, un AP de l'équipe douleur sophrologie
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : gérer le stress lié à une pathologie chronique par l’apprentissage de nouvelles techniques, reconnues et pratiquées en milieu hospitalier proposées aux patients et à leur proche
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 12 : La vie associative, être plus fort ensemble
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé par 1PDE ou infirmière, patients experts membres de l’association HEMA 13
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Identifier la nature des freins et des leviers à l’implication /participation active dans la gestion « psycho- sociale » de la maladie chronique
. Identifier l’intérêt de se regrouper en association pour être plus fort avec des pathologies rares, méconnues du grand public, se faire connaitre et reconnaitre
ATELIER COLLECTIF 13 : Vieillir avec une maladie chronique, la Thalassémie
- Pour adultes
- Animé parun1 PDE ou IDE, un psychologue, un médecin réfèrent Thalassémie adulte et/ou 1 rhumatologue et/ou une diététicienne, un ou 2 patients experts ou ressources
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Croyance dans la capacité à vieillir comme "Mr et Mme tout le monde" est possible avec une pathologie chronique
. Identifier comment se préparer à vivre le vieillissement dans les meilleures conditions
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 14 : "Mieux comprendre sa maladie pour mieux suivre les traitements" : physiopathologie, la transfusion, le fer, les médicaments
- Pour enfants de 6 à 12 ans
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice de la séance, un pédiatre ou médecin réfèrent, et/ou ingénieur en recherche clinique, et/ou 1 éducatrice de jeunes enfants et/ou 1 parent expert,…
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : améliorer les connaissances sur la nécessité de l’association transfusions/traitements chélateurs
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 15 : Traitement de l'enfant et suivi à l'hôpital - La surcharge en fer des olutios pour l'obesrvance !
- Pour parents et adolescents
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice de la séance, un pédiatre ou médecin réfèrent, et/ou une pharmacienne, et/ou ingénieur en recherche clinique, et/ou 1 éducatrice de jeunes enfants et/ou 1 parent expert
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Améliorer les connaissances sur la nécessité de l’association transfusions/traitements chélateurs
. Aider les parents à mieux accompagner leur enfant et essayer de l’amener à être rapidement autonome
. Elaborer des stratégies collectives pour faciliter la prise régulière des médicaments de leur enfant
. Rompre le sentiment de solitude et de culpabilité des parents face à la maladie chronique par les séances collectives
ATELIER COLLECTIF 16 : Aspects psychologiques "Comment je vis au quotidien ?", "Comment je gère ma vie, tous les jours ?"
- Pour enfants de 6 à 12 ans, sans les parents
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice de la séance ou un intervenant équipe ETP, un psychologue, un parent expert ou ressource
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Laisser les enfants exprimer librement leur représentations personnelles de leur pathologie chronique et leur ressenti
. Trouver des réponses collectives afin de gérer au mieux la vie quotidienne ; Scolaire, familiale, peur ou pas de l’avenir, image de soi, différence avec les autres ou pas
. Gérer des questions restées sans réponses précises (pourquoi je suis malade ?qu’est-ce que j’ai vraiment ?)
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 17 : L'annonce du diagnostic
- Pour les parents
- Animé par un intervenant de l’équipe ETP rapporteur de la séance, un psychologue, un parent expert ou ressource
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Par le partage d’une expérience souvent très douloureuse, identifier ce qui a manqué aux parents et leurs ressources pour aborder la maladie avec leur enfant et leur entourage
. Verbaliser les "non-dits"
. Réajuster la prise en charge de l’annonce du diagnostic
ATELIER COLLECTIF 18 : Aspects psychologiques "Du diagnostic à l'acceptation"
- Pour les parents
- Animé par une PDE ou une infirmière coordinatrice de la séance ou un intervenant équipe ETP, une psychologue, un parent expert ou ressource
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Privilégier l’expérience du groupe, pour que les parents parviennent à exprimer librement leur ressenti, partagent leurs représentations de la pathologie de leur enfant, de l’annonce du diagnostic à l’ « acceptation » de la maladie
. Essayer de trouver ensemble des réponses collectives afin de gérer au mieux les difficultés psychologiques (culpabilité solitude,…), socio professionnelles, familiales,…
ATELIER COLLECTIF 19 : Place de la fratrie
Quelle place prend mon frère ou ma sœur malade dans ma famille et ma vie ?
- Pour frères et soeurs
- Animé par un intervenant de l’équipe ETP coordinateur de la séance, un psychologue enfant
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : exprimer ses ressentis positifs ou négatifs de la fratrie par rapport à l’enfant malade
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 20 : Les voyages, de la préparation au retour
- Animé par une PDE ou une infirmière coordinatrice de la séance, un médecin réfèrent
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences pratiques de sécurité et de savoir-faire
. Identifier les précautions à prendre pour voyager dans de bonnes conditions et éviter les complications
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 21 : SPORT, thalassémie drépanocytose,…
- Animé par une PDE ou une infirmière, un médecin réfèrent, un intervenant coordinateur de la séance
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences pratiques de sécurité : connaissances des limites physiques liées à la pathologie,
comprendre les causes de ces limites
. Faire ressortir en même temps l’impact bénéfique du sport sur la santé en, rassurant les familles, réduire les conflits parents /enfants /ados
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 22 : Encore des examens médicaux à passer "à quoi ça sert ? Pourquoi aussi souvent !"
- Pour enfants de 6 à 12 ans, parents
- Animé par 2 PDE ou 2 infirmières dont une rapporteuse de la séance, une éducatrice de jeune enfant formée à la préparation des IRM en jeux, un médecin réfèrent si possible
- Durée : 1h30
- Compétences visées : acquérir des connaissances sur l’utilité et la nécessité des examens annuels ou semestriels de la surveillance médicale dans le suivi de la pathologie chronique
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 23 : Comment se souvenir des rendez-vous d’examens ?
- Animé par 2 intervenants dont un rapporteur de la séance
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : élaborer des stratégies et solutions pratiques pour se souvenir des dates des nombreux rendez-vous d’examens, transfusions, consultations,…
* Suivi à la fin des séances
- Evaluation à l'issue de chaque atelier collectif et individuel
- Entretien individuel final réalisé par un intervenant de l'équipe ETP :
. Evaluation des compétences et des connaissances acquises
. Evaluation de la satisfaction du programme
. Durée : 1 heure
- Possibilité de participation à d'autres séances en fonction de l'atteinte des objectifs fixés initialement
* Coordination
- Dossier patient papier comprenant : le consentement du patient, bilan éducatif individuel partagé, contrat éducatif, comptes rendus des séances, comptes rendus des staffs ETP trimestriels, questionnaires complétés, questionnaire d'évaluation finale, synthèse globale du bilan éducatif, courriers adressés au médecin traitant
- Réunion trimestrielle entre les membres de l'équipe ETP pour programmation des séances en fonction de l'âge et de la pathologie des patients, discussions des bilans éducatifs
- Classeur de coordination comprenant les comptes rendus des séances collectives reprenant les échanges avec les patients
- Complémentarité avec le programme d'ETP "EVAD"
- Courriers au médecin traitant à l'entrée et la sortie du patient du programme
* Ethique, confidentialité et déontologie
- Information aux patients et parents
- Recueil du consentement des patients (adultes, adolescents, parents)
- Charte déontologie et de confidentialité
- Tenue d'un registre des activités de traitement de données
- Patient résidant dans la région Provence Alpes Côte d'Azur hors Nice à partir de 6 ans
- Atteints de forme majeure de thalassémie
- Atteints d’autres formes d’anémies génétiques rares (drépanocytose, déficit en PK, déficit grave en G6PD) et recevant un suivi et un traitement similaire à celui des thalassémiques régulièrement transfusés
- Proches : parents et fratrie
- Adressés par la coordinatrice du programme, le médecin référent ou un membre du service d'hospitalisation de jour
* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel avec le patient et sa famille sur la base d'un guide rédigé en fonction de l'âge du patient
- Identification par le patient de la nature des freins à son implication-participation plus active dans la gestion de sa maladie et de son traitement
- Evaluation de l’observance et des connaissances générales sur les situations à risque
- Evaluation des besoins/ressenti des proches par rapport à la maladie
- Définition du programme personnalisé du patient
- Contrat éducatif
* Déroulement du programme
- 11 ateliers collectifs ou entretiens individuels proposés à tout patient
- Ateliers spécifiques proposés en fonction de l'âge du patient et directement aux proches (parents ou membres de la fratrie)
ATELIER INDIVIDUEL 1 : Récapitulatif de suivi annuel
- Animé par un médecin du Centre de référence Maladies Rares du Globules Rouge (CRMRG)
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : connaître les signes cliniques et biologiques d’aggravation progressive de la maladie et des indicateurs de santé surveillés régulièrement
ATELIER COLLECTIF 2 : Suivi de la surcharge en fer et l’observance du traitement chélateur du fer
- Atelier collectif 2 et atelier individuel 3 font partie d'une même séance
- Pour adolescents, adultes et parents
- Animé par un médecin référent thalassémie, un médecin du CRMRG et-ou une pharmacienne
- Durée : 3 heures pour atelier 2 et 3
- Compétences visées : améliorer les connaissances sur le traitement chélateur en fer
ATELIER INDIVIDUEL 3 : Suivi de la surcharge en fer la ferritine et l'observance du traitement
- Atelier collectif 2 et atelier individuel 3 font partie d'une même séance
- Pour adolescents, adultes et parents
- Animé par un médecin référent thalassémie, un médecin du CRMRG et-ou une pharmacienne
- Durée : 3 heures pour atelier 2 et 3
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences de sécurité visant à réduire la fréquence et la sévérité de complications liées à la surcharge en fer
. Identifier par les patients/parents les freins et les obstacles à une bonne observance de leurs traitements
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 4 : Splénectomie et les transfusions sanguines
- Pour les adolescents, les adultes et les parents
- Animé par un médecin référent adulte ou enfant, un PDE
- Durée : 1h30
- Compétences visées : acquérir des compétences pratiques de sécurité visant à améliorer l'espérance de vie : connaissance des situations mettant en jeu le pronostic vital et de la conduite pratique à tenir dans ces cas d’urgence (fièvre, splénectomie, agranulocytose, symptômes cardiaques)
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 5 : Transition enfant - adulte
- Pour adolescents (à partir de 13 ans), jeunes adultes et parents
- Animé par médecins référents Thalassémie service pédiatrie et service adulte, psychologues enfant/adulte, 1 coordinateur de séance (PDE et /ou IDE), 1 membre de l’association de patients HEMA 13 et /ou 1 patient expert
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : optimiser la transition pédiatrie-adulte
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 5bis : Transition - Où en êtes vous maintenant ?
- Pour les adultes
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice, une psychologue
- Durée :
- Compétences visées :
. Evaluer son ressenti par rapport à la transition effectuée depuis 2 à 4 années afin d’améliorer la qualité de cette étape
. Savoir exprimer son vécu, partager ses sentiments et ses représentations autour de la maladie
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 6 : Aspects psychologiques
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé par un psychologue adulte et ou pédiatrie, une PDE
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : identifier les freins et leviers psychologiques à l’implication plus active du patient dans la gestion de sa maladie et de son traitement : dépression, ressources internes et externes, difficultés et capacités à se projeter dans l'avenir
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 7 : Ostéodensitométrie - prise en charge de la douleur et des limitations physiques
- Pour adolescents, adultes et parents
- Animé par : un PDE ou infirmier, un médecin référent thalassémie, un rhumatologue, un kinésithérapeute, une diététicienne, une psychologue et ou un AP formée aux alternatives médicamenteuses à la douleur sophrologie
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : gérer les limitations physiques, les douleurs et la fatigue
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 8 : Soutien social
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé par une PDE, assistante sociale, si possible un médecin référent thalassémie
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : identifier par le patient la nature des freins à son implication plus active dans la gestion des contraintes sociales, familiales et ethniques et carences éducatives liés sa maladie, orientation professionnelle inadaptée à une pathologie chronique lourde et asthéniante, difficultés financières
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 9 : La fertilité, aspects théoriques et pratiques
- Pour jeunes adultes, adultes et parents
- Animé par 1 médecin réfèrent Thalassémie, 1 PDE ou IDE coordinatrice de la séance, 1 Obstétricien ou 1 sage-femme, suivi des grossesses à risques, 1 généticien, patients expérimentés, eux même parents
- Durée :
- Compétences visées :
. Acquérir des connaissances sur les effets secondaires de la surcharge en fer sur la fertilité, la procréation (médicalement assistée ou pas)
. Connaître la surveillance et le suivi de la grossesse pour la patiente thalassémique
. Acquérir des connaissances sur les risques de transmission d’une maladie congénitale héréditaire, le contenu d’une consultation génétique, le DPN et le DPI
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 9 : La fertilité aspects psychologiques
- Pour jeunes adultes, adultes
- Animé par une PDE ou IDE, une psychologue
- Durée : 2 heures
- Compétences visées : permettre au patient d’évaluer la motivation/désir d’enfant, le souhait de fonder une famille compte tenu de la pathologie chronique, à travers l’histoire et l’expérience de chacun
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 10 : Les essais cliniques
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé parun1 médecin réfèrent Thalassémie, 1un PDE ou IDE coordinatrice de la séance, un ingénieur en recherche clinique, un psychologue si possible
- Durée :
- Compétences visées :
. Acquérir des connaissances sur les essais cliniques : leurs élaborations, leurs déroulements, les droits des patients, leur suivi pendant une étude
Clarifier les étapes de développement d’un nouveau médicament ou d’une nouvelle stratégie thérapeutique.
. Développer l’esprit critique et la compréhension des patients vis-à-vis d’un essai clinique proposé
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 11 : La gestion du stress les "médecines douces", hypno thérapie, sophrologie
- Pour enfants (à partir de 6 ans), adolescents, adultes et parents
- Animé par un PDE ou infirmière coordinatrice, un psychologue, un infirmier anesthésiste de l'équipe douleur pratiquant l’hypno thérapie, un AP de l'équipe douleur sophrologie
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : gérer le stress lié à une pathologie chronique par l’apprentissage de nouvelles techniques, reconnues et pratiquées en milieu hospitalier proposées aux patients et à leur proche
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 12 : La vie associative, être plus fort ensemble
- Pour adolescents, adultes, parents
- Animé par 1PDE ou infirmière, patients experts membres de l’association HEMA 13
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Identifier la nature des freins et des leviers à l’implication /participation active dans la gestion « psycho- sociale » de la maladie chronique
. Identifier l’intérêt de se regrouper en association pour être plus fort avec des pathologies rares, méconnues du grand public, se faire connaitre et reconnaitre
ATELIER COLLECTIF 13 : Vieillir avec une maladie chronique, la Thalassémie
- Pour adultes
- Animé parun1 PDE ou IDE, un psychologue, un médecin réfèrent Thalassémie adulte et/ou 1 rhumatologue et/ou une diététicienne, un ou 2 patients experts ou ressources
- Durée : 1h30 à 2 heures
- Compétences visées :
. Croyance dans la capacité à vieillir comme "Mr et Mme tout le monde" est possible avec une pathologie chronique
. Identifier comment se préparer à vivre le vieillissement dans les meilleures conditions
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 14 : "Mieux comprendre sa maladie pour mieux suivre les traitements" : physiopathologie, la transfusion, le fer, les médicaments
- Pour enfants de 6 à 12 ans
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice de la séance, un pédiatre ou médecin réfèrent, et/ou ingénieur en recherche clinique, et/ou 1 éducatrice de jeunes enfants et/ou 1 parent expert,…
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : améliorer les connaissances sur la nécessité de l’association transfusions/traitements chélateurs
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 15 : Traitement de l'enfant et suivi à l'hôpital - La surcharge en fer des olutios pour l'obesrvance !
- Pour parents et adolescents
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice de la séance, un pédiatre ou médecin réfèrent, et/ou une pharmacienne, et/ou ingénieur en recherche clinique, et/ou 1 éducatrice de jeunes enfants et/ou 1 parent expert
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Améliorer les connaissances sur la nécessité de l’association transfusions/traitements chélateurs
. Aider les parents à mieux accompagner leur enfant et essayer de l’amener à être rapidement autonome
. Elaborer des stratégies collectives pour faciliter la prise régulière des médicaments de leur enfant
. Rompre le sentiment de solitude et de culpabilité des parents face à la maladie chronique par les séances collectives
ATELIER COLLECTIF 16 : Aspects psychologiques "Comment je vis au quotidien ?", "Comment je gère ma vie, tous les jours ?"
- Pour enfants de 6 à 12 ans, sans les parents
- Animé par une PDE ou infirmière coordinatrice de la séance ou un intervenant équipe ETP, un psychologue, un parent expert ou ressource
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Laisser les enfants exprimer librement leur représentations personnelles de leur pathologie chronique et leur ressenti
. Trouver des réponses collectives afin de gérer au mieux la vie quotidienne ; Scolaire, familiale, peur ou pas de l’avenir, image de soi, différence avec les autres ou pas
. Gérer des questions restées sans réponses précises (pourquoi je suis malade ?qu’est-ce que j’ai vraiment ?)
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 17 : L'annonce du diagnostic
- Pour les parents
- Animé par un intervenant de l’équipe ETP rapporteur de la séance, un psychologue, un parent expert ou ressource
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Par le partage d’une expérience souvent très douloureuse, identifier ce qui a manqué aux parents et leurs ressources pour aborder la maladie avec leur enfant et leur entourage
. Verbaliser les "non-dits"
. Réajuster la prise en charge de l’annonce du diagnostic
ATELIER COLLECTIF 18 : Aspects psychologiques "Du diagnostic à l'acceptation"
- Pour les parents
- Animé par une PDE ou une infirmière coordinatrice de la séance ou un intervenant équipe ETP, une psychologue, un parent expert ou ressource
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Privilégier l’expérience du groupe, pour que les parents parviennent à exprimer librement leur ressenti, partagent leurs représentations de la pathologie de leur enfant, de l’annonce du diagnostic à l’ « acceptation » de la maladie
. Essayer de trouver ensemble des réponses collectives afin de gérer au mieux les difficultés psychologiques (culpabilité solitude,…), socio professionnelles, familiales,…
ATELIER COLLECTIF 19 : Place de la fratrie
Quelle place prend mon frère ou ma sœur malade dans ma famille et ma vie ?
- Pour frères et soeurs
- Animé par un intervenant de l’équipe ETP coordinateur de la séance, un psychologue enfant
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : exprimer ses ressentis positifs ou négatifs de la fratrie par rapport à l’enfant malade
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 20 : Les voyages, de la préparation au retour
- Animé par une PDE ou une infirmière coordinatrice de la séance, un médecin réfèrent
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences pratiques de sécurité et de savoir-faire
. Identifier les précautions à prendre pour voyager dans de bonnes conditions et éviter les complications
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 21 : SPORT, thalassémie drépanocytose,…
- Animé par une PDE ou une infirmière, un médecin réfèrent, un intervenant coordinateur de la séance
- Durée : 1h30
- Compétences visées :
. Acquérir des compétences pratiques de sécurité : connaissances des limites physiques liées à la pathologie,
comprendre les causes de ces limites
. Faire ressortir en même temps l’impact bénéfique du sport sur la santé en, rassurant les familles, réduire les conflits parents /enfants /ados
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 22 : Encore des examens médicaux à passer "à quoi ça sert ? Pourquoi aussi souvent !"
- Pour enfants de 6 à 12 ans, parents
- Animé par 2 PDE ou 2 infirmières dont une rapporteuse de la séance, une éducatrice de jeune enfant formée à la préparation des IRM en jeux, un médecin réfèrent si possible
- Durée : 1h30
- Compétences visées : acquérir des connaissances sur l’utilité et la nécessité des examens annuels ou semestriels de la surveillance médicale dans le suivi de la pathologie chronique
ATELIER COLLECTIF OU INDIVIDUEL 23 : Comment se souvenir des rendez-vous d’examens ?
- Animé par 2 intervenants dont un rapporteur de la séance
- Durée : 1 heure
- Compétences visées : élaborer des stratégies et solutions pratiques pour se souvenir des dates des nombreux rendez-vous d’examens, transfusions, consultations,…
* Suivi à la fin des séances
- Evaluation à l'issue de chaque atelier collectif et individuel
- Entretien individuel final réalisé par un intervenant de l'équipe ETP :
. Evaluation des compétences et des connaissances acquises
. Evaluation de la satisfaction du programme
. Durée : 1 heure
- Possibilité de participation à d'autres séances en fonction de l'atteinte des objectifs fixés initialement
* Coordination
- Dossier patient papier comprenant : le consentement du patient, bilan éducatif individuel partagé, contrat éducatif, comptes rendus des séances, comptes rendus des staffs ETP trimestriels, questionnaires complétés, questionnaire d'évaluation finale, synthèse globale du bilan éducatif, courriers adressés au médecin traitant
- Réunion trimestrielle entre les membres de l'équipe ETP pour programmation des séances en fonction de l'âge et de la pathologie des patients, discussions des bilans éducatifs
- Classeur de coordination comprenant les comptes rendus des séances collectives reprenant les échanges avec les patients
- Complémentarité avec le programme d'ETP "EVAD"
- Courriers au médecin traitant à l'entrée et la sortie du patient du programme
* Ethique, confidentialité et déontologie
- Information aux patients et parents
- Recueil du consentement des patients (adultes, adolescents, parents)
- Charte déontologie et de confidentialité
- Tenue d'un registre des activités de traitement de données
Partenaire de l'action
ARS PACA, Equipe ETP (Puéricultrice, médecins, pédiatre, psychologues, kinésithérapeute, diététicienne, assistantes sociales, pharmacienne), Association des patients atteints de la maladie de l'hémoglobine HEMA13, RHeOP (Réseau d'Hématologie et d'Oncologie Pédiatrique PACA)
Année de début de réalisation
2019
Année de fin de réalisation
2023
Durée
4 ans, décembre 2019 à novembre 2023
Fréquence
Suivie
Public
Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Professionnels de santé, Parents, Patients
Nombre de personnes concernées
10 à 15 patients par an
Type d'action
Coordination locale, Travail en réseau, Education thérapeutique
Outils et supports créés :
Dossier spécifique ETP pour chaque patient, diagnostic éducatif, cahier de suivi annuel
Outils et supports utilisés :
Fiches éducatives (ferritine, IRM cardiaques, surcharge en fer, traitements chélateurs, splénectomie, transfusion sanguine), brochures d'information (fer alimentaire, ostéoporose), carte des soins et d'urgence élaborée par le CRMR (Centre de Référence Maladies Rares) et la DHOS (Direction de l'Hospitalisation et de l'Organisation des Soins), photolangage
Evaluation de l'action
AUTO ÉVALUATION ANNUELLE
ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives
ÉVALUATION QUADRIENNALE
* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives
Secteur d'activité
Centre de soins, établissement de santé
Lieu d'intervention
Service d'hématologie et oncologie pédiatrique - Lundi au vendredi de 8h à 17h
Niveau géographique
Régional
Commune
Marseille
Plan national
MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques
Catégorisation
A1
Développement d'offres de promotion de la santé
Développement d'offres de promotion de la santé
A2
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
Représentation d'intérêts, collaboration entre organisations
A3
Mobilisation sociale
Mobilisation sociale
A4
Développement de compétences personnelles
Développement de compétences personnelles
B1
Offres en matière de promotion de la santé
Offres en matière de promotion de la santé
B2
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
Stratégies de promotion de la santé dans la politique et les institutions
B3
Potentiel social et engagement favorables à la santé
Potentiel social et engagement favorables à la santé
B4
Compétences individuelles favorables à la santé
Compétences individuelles favorables à la santé
C1
Environnement physique favorable à la santé
Environnement physique favorable à la santé
C2
Environnement social favorable à la santé
Environnement social favorable à la santé
C3
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
Ressources personnelles et types de comportement favorables à la santé
D
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)
Augmentation de l'espérance de vie en bonne santé - Amélioration de la qualité de vie - Diminution de la morbidité et de la mortalité (liée à des facteurs de risque)