Hémophilie et éducation thérapeutique

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Hémopathie, Hémophilie

En ambulatoire

L'hémophilie a été incluse dans les pathologies prises en compte par la Plan National Maladies Rares n°1 avec labellisation en 2006 d'un centre national de référence dont le CRTH de Marseille est constitutif
L'hémophilie est une maladie chronique de révélation relativement précoce pour les formes sévères et parfois modérées d'hémophilie (respectivement 5,8 et 9,0 mois selon les résultats de la cohorte nationale FranceCoag).

* Objectif général
- Permettre aux patients hémophiles et à leur entourage de participer à un programme d'éducation thérapeutique du patient

* Objectifs opérationnels
- Proposer un diagnostic éducatif
- Mettre en œuvre des ateliers collectifs théoriques et pratiques
- Proposer des entretiens individuels et un accompagnement des patients tout au long de la prise en charge

* Stages collectifs avec l'ensemble de l'équipe soignante de 2 jours consécutifs avec un minimum 3 sessions par an en ambulatoire
- Présentation de chaque stagiaire, de ses motivations
- Diagnostic éducatif : estimation des besoins individuels du patient et/ou de ses parents, proposition de modalités d'entrée dans la programme, négociation des objectifs personnalisés
- Ateliers théoriques : mise à jour des connaissances, contraintes en vue de la mise en place d'un autotraitement à domicile, présentation du programme d'évaluation des connaissances
- Ateliers pratiques : préparation des médicaments, éducation aux règles d'asepsie, apprentissage de la réalisation de ponction veineuse sur matériel inerte (bras artificiel) puis sur volontaires sains (parents, soignants), puis sur patients (perfusion de l'enfant par son parent, auto-perfusion à partir de 12 ans), évaluation du geste par le patient lui même et les autres patients en cours de formation
- Ateliers d'évaluation : évaluation du niveau des connaissances, du geste technique, de la satisfaction par rapport au stage proposé

* Entretien individuel final
- Réalisé par le médecin en fin de stage
- Bilan et valorisation des acquis
- Évaluation des capacités du patient à anticiper les situations
- Élaboration avec le patient d'un programme de suivi pour renforcement ultérieur des connaissances, perspectives

* Séances individuelles
- Sur rendez-vous tout au long de l'année avec l'infirmière coordinatrice
- Nombre variable en fonction du niveau de connaissance, des acquis en terme de réalisation pratique de l'auto-traitement et des objectifs initiaux
- Contenus : suivi régulier ou approfondi selon les situations, suivi éducatif du geste technique, connaissances, autoévaluation, proposition de participer aux stages collectifs

* Ateliers collectifs
- Mon enfant est hémophile : session jeunes parents/ mère/père, stage d’auto-traitement (j’apprends à traiter mon enfant)
- Mon après-midi pour jouer avec l’hémophilie (5-8 ans)
- Je suis hémophile (8-12 ans)
- Je suis au collège (12-15 ans)
- Moi et mon hémophilie (15-18 ans/lycée)
- Je vis avec mon hémophilie (adulte)
- Vous et le facteur Willebrand
- Je suis hémophile mineur
- L’hémophilie en famille (week-end famille)
- Les hémophiles séniors
- Préparation à un voyage
- Entrée en collectivité (crèche, école, collège lycée..etc.)

* Accompagnement
- Prise en charge psychologique intégrée de manière continue à la prise en charge globale du patient depuis le dispositif d'annonce jusqu'à l'accompagnement continu au fil du suivi de l'enfance à l'adolescence : . Atelier « Chemin faisant » animé par psychologue et psychomotricienne
. Groupe de Parole « Parents de jeunes enfants », animé par médecin coordinateur, pédiatre, puéricultrice coordinatrice et psychologue
. Groupe de Parole « Adolescents » animé par psychologue et puéricultrice coordinatrice

* Coordination
- Programme développé par une équipe pluridisciplinaire composée de deux médecins, une infirmière puéricultrice coordinatrice des soins et une psychologue clinicienne.
- Réunions régulières de l'équipe destinées à l'organisation des actions et l'évaluation du programme
- Staffs mensuels : liste des patients venus en consultation revue afin d'identifier les candidats à un prochain stage
- Réunions trimestrielles : programmation des stages, définition des actions à privilégier selon les besoins recensés lors des staff mensuels et les priorités conjoncturelles
- Actions de formation à destination des intervenants externes du parcours de soins : infirmiers libéraux intervenant à domicile et médecins urgentistes des centres hospitaliers
- Informations régulières en direction des médecins traitants sur les évolutions du suivi spécialisé et du traitement de leur patient par adressage de courriers après chaque consultation ou stage d'éducation thérapeutique

ARS PACA, Comité PACA Corse de l'Association Française des Hémophiles (AFH), infirmiers libéraux intervenant à domicile, médecins urgentistes des centres hospitaliers, professionnels de santé du service (médecins, infirmières, psychologue, patients ressource

2015

2019

4 ans (renouvelé le 03/02/15)

Suivie

Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Professionnels de santé, Parents, Patients

40 personnes par an

Travail en réseau, Education thérapeutique

Contrat éducatif (Fidel'hem), film "vivre l'hémophilie" et "perfusion intraveineuse d'un facteur de coagulation", "l'hémophilie en CD (Novo Norsdisk), Joue avec Bob (Wyeth), Bandit a encore mal au genou et Barry saigne du nez (Baxter), Domy raconte (LFB), Comment repérer un accident hémorragique chez votre enfant (Bayer-Ipcem), Maquette 3D des différents stades d'arthropathie hémophilique du genou (Novo Norsdik), Sport à la carte (Bayer-Ipcem), Kid K a self infusion (Program Bayer)

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
- Bonne observance de la prophylaxie
- Gestion adaptée des accidents hémorragiques ou la prévention des accidents hémorragiques
- Amélioration de la relation entre patient et centre : appel en amont de l'épisode critique permettant d'organiser le parcours de soins de façon appropriée
- Acquisition d'un niveau de compétence satisfaisant pour réaliser l'auto-injection de facteur anti-hémophilique
- Amélioration des connaissances de la maladie relative à sa transmission et au vécu de la transmission
- Initiation d'une démarche de diagnostique prénatale adaptée à leur histoire familiale respective
- Augmentation de l'implication dans le suivi de la maladie
- Acquisition d'une meilleure assurance dans la gestion des accidents hémorragiques par les parents
- Meilleure autonomie des parents et meilleure assurance dans la gestion des accidents hémorragiques, meilleure communication avec les responsables impliqués dans la garde d'enfants
- Autonomie vis à vis des soins paramédicaux
- Mais difficultés à motiver les patients peu symptomatiques à participer au programme

* Effets du programme sur l'équipe
- Evolution dans les pratiques et le positionnement vis à vis du patient
- Prise de décision partagée avec le patient
- Entretien motivationnel
- Place des patients ressources

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Proposition de participation au programme dès l'annonce du diagnostic pour les patients sévères
- Communication avec l’association de patients : soutien au programme
- Présentation du programme lors des journées mondiales de l'hémophilie
- Participation à la journée mondiale des maladies rares organisée par l’APHM avec stand et poster

* Évolutions du programme
- Programmation de séances individuelles plus nombreuses que prévues initialement du fait de l'évolution des thérapeutiques
- Mise en évidence d'un besoin d'ETP pour les frères et soeurs de patient hémophile sévère

* Perspectives
- Elaborer une nouvelle grille d’entretien semi-directif et des outils de recueil de l’évolution des compétences individuelles pour l’évaluation finale avec les patients
- Participer à l’élaboration du programme ETP de référence national pour les patients atteints de pathologies plaquettaires

Locaux du service d'hématologie pédiatrique de l'hôpital d'enfants la Timone : salle de réunion, salle de prélèvement de l'unité de consultation, salle de soin, bureau de l'hôpital de jour

Territorial

Marseille

Marseille

MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques