Education thérapeutique - Accompagnement des adultes atteints de mucoviscidose dont ceux suivis en pré et post transplantation pulmonaire

Maladies chroniques (autres)

Maladie congénitale, Mucoviscidose

En ambulatoire

La mucoviscidose, maladie génétique la plus fréquente en France, est une maladie rare qui est caractérisée par une atteinte pulmonaire avec des surinfections fréquentes qui met en jeu le pronostic vital, une insuffisance pancréatique externe avec dénutrition, une atteinte ORL et une hypofertilité. Les patients adultes doivent faire face et s’adapter à :
- des complications à type d’hémoptysie, d’occlusion, de déshydratation aigüe
- une aggravation de l’atteinte respiratoire avec projet de transplantation pulmonaire
- une dénutrition avancée et l’apparition d’un diabète (liée à une insuffisance pancréatique exocrine et endocrine)
- un souhait de procréation nécessitant conseil génétique et assistance médicale à la procréation.

Le programme s’adresse à tous les patients suivis dans le CRCM (Centre de Ressources et de Compétence pour la Mucoviscidose) mais une priorité est donnée à ceux dont l’état de santé est le plus préoccupant. Il existe dans l’évolution de la maladie des moments clés où des temps éducatifs sont organisés : apparition d’un diabète, mise en place d’une sonde gastrique, désir d’enfant, voyage, aggravation respiratoire, apparition d’une complication …

* Objectif général
- Transmettre au patient et à ses proches, avec des techniques pédagogiques adaptées, des compétences suffisantes pour mieux vivre avec sa maladie au quotidien et en prévenir l’aggravation et les complications

* Objectifs opérationnels
. Compétences d’auto-soins :
- Savoir identifier les signes d’alerte et savoir comment réagir (Fiche Gethem) : savoir repérer les signes d’alerte d’une exacerbation respiratoire, savoir réagir face à une hémoptysie, face à une douleur thoracique, et face à une douleur abdominale
- Apprentissage de gestes techniques d’auto-soins : savoir réaliser une surveillance du souffle par Spirotel, savoir réaliser un aérosol et choisir les horaires en fonction des horaires de séances de kiné respiratoire, savoir gérer l’oxygénothérapie, savoir se poser une sonde gastrique
- Acquisition de connaissances sur la pathologie, les traitements : Comprendre le mode de transmission de la maladie et les possibilités d’aide médicale à la procréation, connaitre et adapter les traitements antirejet
. Compétences psychosociales :
- Savoir répondre à l’appel téléphonique le jour de la greffe
. Capacités d’adaptation :
- Savoir repérer les signes de déshydratation, les aliments riches en sel et les situations nécessitant une supplémentation en sel
- Savoir repérer les aliments qui contiennent des graisses, savoir reconnaitre les aliments contenant des glucides, savoir adapter la quantité d’enzymes pancréatique à la teneur en graisse de l’alimentation
- Etre capable d’adapter l’environnement et l’alimentation au statut d’immunodéprimé après la transplantation pulmonaire
- Se préparer physiquement à la transplantation pulmonaire

* Entrée dans le programme
- Orientation et diagnostic éducatif réalisés par le médecin référent du CRCM (lors d’une consultation ou d’une hospitalisation), l’infirmière coordinatrice, la diététicienne, le kinésithérapeute

* Parcours du patient

- Contrat éducatif et consentement (définition et hiérarchisation des compétences à acquérir)

- Séances d'éducation thérapeutique
Les séances peuvent associer un proche, selon les cas.
Elles peuvent comporter plusieurs ateliers, en fonction de leur thématique et de leur durée.
Elles sont pluridisciplinaires, souvent en binôme (IDE, diététicienne, kinésithérapeute, psychologue, médecin)
Les différents ateliers proposés sont :
. Reconnaitre et prévenir une déshydratation
. Traiter une déshydratation
. Adapter son alimentation à son insuffisance pancréatique externe
. Adapter les apports vitaminiques à son insuffisance pancréatique externe
. Connaitre les aliments pour adapter son alimentation à sa pathologie
. Adapter son alimentation à son diabète
. Reconnaitre et prévenir une exacerbation respiratoire
. Apprentissage de l'auto-drainage bronchique
. Adapter l'oxygénothérapie
. Vivre avec une traitement anti-rejet
. Adapter son alimentation à son statut de transplanté
. Adapter son environnement à son statut de transplanté
. Surveiller son souffle après la transplantation

- Evaluation finale individuelle (Evaluation des compétences acquises par le patient et synthèse pour le médecin de suivi)

* Coordination et déontologie des professionnels de santé
- Réunion hebdomadaire entre tous les soignants (pneumologues, infirmières, diabétologue, kinésithérapeute, psychologue, diététiciennes) pour rédiger la liste des patients devant bénéficier d'une séance d'ETP et planifier les séances
- Réunion mensuelle spécifique où les dossiers sont revus, discutés et la décision de faire une nouvelle séance éventuellement prise
- Courriers au médecin traitant
- Charte de confidentialité et déontologie

ARS PACA, Professionnels de santé de l'Hôpital Nord (médecins, diététiciennes, infirmières, kinésithérapeute), GETHEM, GETTAM, association "Vaincre la Mucoviscidose"

2015

2019

4 ans (renouvelé le 04/01/2015)

Suivie

Adultes 18-55 ans, Professionnels de santé, Patients, Aidants

40 patients par an

Education thérapeutique

Diagnostic Educatif Initial, Dossier individuel d'ETP (dossier spécifique pour le patient transplanté)

Documentation, jeux, quizz ...

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
- Gain d'autonomie
- Capacité à reconnaître plus précocement une aggravation de leur maladie
- Capacité à débuter et d’adapter un traitement
- Capacité à prévenir l’équipe médicale lorsque cela est nécessaire

* Effets du programme sur l'équipe
- Uniformisation de l’information au sein de l’équipe
- Transversalité des taches
- Amélioration de la transmission d’information entre professionnels concernant le patient
- Fluidification des échanges avec le patient réalisés "d'égal à égal"
- Prise en compte des savoirs et de leur expertise

* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Elargissement de l’offre éducative si besoin avec une IDE qui a également une formation en RESC
- Relais avec l’Hôpital Renée Sabran à Hyères avec le souci d’avoir une prise en charge coordonnée et rapprochée
- Travail collaboratif avec le GETHEM et le GETTAM : groupes de travail nationaux composés de professionnels de santé, pédagogues, patients et parents de l’association "Vaincre la Mucoviscidose"
- Élargissement de notre programme d’éducation thérapeutique à d’autres pathologies pulmonaires concernées par la transplantation pulmonaire (patients atteints de mucoviscidose, d’emphysème, de fibrose pulmonaire et de maladie rare pulmonaire)
- Pour une partie des patients, le recours aux aidants est indispensable mais parfois insuffisants : nécessité de former des soignants (IDE, kiné, AS) pouvant accompagner le patient au quotidien à son retour au domicile

* Évolutions du programme
- Equipe d’ETP stabilisée, notamment autour des 4 infirmières coordinatrices dont une partie de la mission est dédiée à l’ETP (nouvelle fiche de poste)
- Participation d'une patiente experte au programme
- Soutien des pharmaciens pour l’élaboration d’outils sur les traitements anti-rejets.
- Participation à la formation "Animer une séance d’ETP sur les compétences psychosociales" à l’AP-HM
- Nouvelle trame du diagnostic éducatif
- Transfert de la séance dédiée à l’adaptation de l’alimentation pour les patients diabétiques à celles développées par l’équipe d’endocrinologie
- Développement d’outils au travers de la participation aux groupes de travail du GETTAM (cas cliniques et mises en situation notamment)

* Perspectives
- Intégrer progressive une nouvelle kinésithérapeute qui pourra s’engager à se former
- Impliquer davantage les pharmaciens qui sont déjà formés en ETP
- Développer le partenariat plus spécifiquement dédié à la mise en œuvre d’activités physiques adaptées à la pathologie (partenariat en cours avec l’association "Fleurs des neiges"
- Continuer à développer les séances éducatives sur la préparation à l’appel pour la greffe pulmonaire et sur les traitements antirejet
- Insérer systématiquement dans les courriers d’hospitalisation et-ou de consultation des informations destinées au médecin traitant
- Maintenir les réunions mensuelles de coordination
- Obtenir une salle dédiée à cette activité
- Participer aux projets de recherche autour de l’ETP avec le GETTAM
- Développer l’accompagnement et le partage de savoir-faire en ETP avec l’hôpital Renée Sabran à Giens et les médecins traitants

Hôpital Nord - CRCM, service de pneumologie 8ème étage Droite

Territorial

Marseille

Marseille

MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques