Education thérapeutique - Accompagnement des adultes atteints de mucoviscidose dont ceux suivis en pré et post transplantation pulmonaire

Maladies chroniques (autres)

Maladie congénitale, Mucoviscidose

En ambulatoire

La mucoviscidose, maladie génétique la plus fréquente en France, est une maladie rare qui est caractérisée par une atteinte pulmonaire avec des surinfections fréquentes qui met en jeu le pronostic vital, une insuffisance pancréatique externe avec dénutrition, une atteinte ORL et une hypofertilité. Les patients adultes doivent faire face et s’adapter à :
- des complications à type d’hémoptysie, d’occlusion, de déshydratation aigüe
- une aggravation de l’atteinte respiratoire avec projet de transplantation pulmonaire
- une dénutrition avancée et l’apparition d’un diabète (liée à une insuffisance pancréatique exocrine et endocrine)
- un souhait de procréation nécessitant conseil génétique et assistance médicale à la procréation.

Le programme s’adresse à tous les patients suivis dans le CRCM (Centre de Ressources et de Compétence pour la Mucoviscidose) mais une priorité est donnée à ceux dont l’état de santé est le plus préoccupant. Il existe dans l’évolution de la maladie des moments clés où des temps éducatifs sont organisés : apparition d’un diabète, mise en place d’une sonde gastrique, désir d’enfant, voyage, aggravation respiratoire, apparition d’une complication …

* Objectif général
- Transmettre au patient et à ses proches, avec des techniques pédagogiques adaptées, des compétences suffisantes pour mieux vivre avec sa maladie au quotidien et en prévenir l’aggravation et les complications

* Entrée dans le programme
- Orientation et diagnostic éducatif réalisés par le médecin référent du CRCM (lors d’une consultation ou d’une hospitalisation), l’infirmière coordinatrice, la diététicienne, le kinésithérapeute

* Parcours du patient

- Contrat éducatif et consentement (définition et hiérarchisation des compétences à acquérir)

- Séances individuelles d'éducation thérapeutique
Les séances peuvent associer un proche, selon les cas.
Elles peuvent comporter plusieurs ateliers, en fonction de leur thématique et de leur durée.
Elles sont pluridisciplinaires, souvent en binôme (IDE, diététicienne, kinésithérapeute, psychologue, médecin)
Les différents ateliers proposés sont :
. Repérer les signes d'alerte d'une exacerbation respiratoire
. Réagir face à une hémoptysie, Réagir face à une douleur thoracique
. Réaliser un aérosol et choisir les horaires en fonction des séances de kiné respiratoire
. Réaliser un lavage de nez
. Mettre en route l'oxygène
. Repérer les signes de déshydratation, les aliments riches en sel et les situations nécessitant une supplémentation en sel
. Repérer les aliments qui contiennent des graisses
. Adapter la quantité d'enzymes pancréatiques à l'alimentation
. Réagir face à une douleur abdominale
. Se poser une sonde gastrique
. Reconnaître les aliments contenant des glucides
. Comprendre le mode de transmission de la maladie et connaître les possibilités d'aide médicale à la procréation
. Répondre à l'appel téléphonique le jour de la greffe
. Se préparer physiquement à la transplantation pulmonaire
. Connaître et adapter les traitements antirejet
. Adapter l'environnement et l'alimentation après la transplantation pulmonaire
. Réaliser une surveillance du souffle par Spirotel.

- Evaluation finale individuelle (Evaluation des compétences acquises par le patient et synthèse pour le médecin de suivi)

* Coordination et déontologie des professionnels de santé
- Réunion hebdomadaire entre tous les soignants (pneumologues, infirmières, diabétologue, kinésithérapeute, psychologue, diététiciennes) pour rédiger la liste des patients devant bénéficier d'une séance d'ETP et planifier les séances
- Réunion mensuelle spécifique où les dossiers sont revus, discutés et la décision de faire une nouvelle séance éventuellement prise
- Courriers au médecin traitant
- Charte de confidentialité et déontologie

ARS PACA, Professionnels de santé de l'Hôpital Nord (médecins, diététiciennes, infirmières, kinésithérapeute)

2011

2015

4 ans

Suivie

Adultes 18-55 ans, Professionnels de santé, Patients, Aidants

40 à 60 patients par an

Education thérapeutique

Diagnostic Educatif Initial, Dossier individuel d'ETP (dossier spécifique pour le patient transplanté)

Documentation, jeux, quizz ...

EVALUATION ANNUELLE
. 2011
- Nombre de patients participant au programme : 58
- Nombre de patients ayant bénéficié d’un diagnostic éducatif : 58
- Nombre de patients ayant suivi la totalité du programme (diagnostic éducatif+ séances collectives ou séances individuelles + évaluation individuelle finale) : 43

. 2012
- Nombre de patients participant au programme : 62
- Nombre de patients ayant bénéficié d’un diagnostic éducatif : 62
Nombre de patients ayant suivi la totalité du programme (diagnostic éducatif+ séances collectives ou séances individuelles + évaluation individuelle finale) : 58

. 2013
- Nombre de patients participant au programme : 45
- Nombre de patients ayant bénéficié d’un diagnostic éducatif : 45
Nombre de patients ayant suivi la totalité du programme (diagnostic éducatif+ séances collectives ou séances individuelles + évaluation individuelle finale) : 30

. 2014
- Nombre de patients participant au programme : 42
- Nombre de patients ayant bénéficié d’un diagnostic éducatif : 40
- Nombre de patients ayant suivi la totalité du programme (diagnostic éducatif+ séances collectives ou séances individuelles + évaluation individuelle finale) : 25

EVALUATION QUADRIENNALE
* Evolution du programme éducatif
- Mise en place en février 2014, après une journée de formation dédiée de l’ensemble de l’équipe, d’une nouvelle trame de diagnostic éducatif beaucoup plus large et complet à partir du dossier d’« Evaluation des compétences du patient adulte atteint de mucoviscidose » réalisé par le CHU de Nantes, l’Université Paris 13 et le GETHEM
- Réduction du nombre de séances de 18 à 9 du fait d’un personnel trop peu nombreux pour assurer la réalisation de toutes les séances
- Pour les patients atteints de mucoviscidose, 4 séances éducatives diététiques individuelles systématiquement réalisées sur les apports caloriques, les aliments gras, les enzymes, l’apport de sel, sur la CAT en cas de diarrhée, de diabète et d’occlusion avec utilisation de différents outils éducatifs (photo d’aliments, aliments factices, jeu éducatif, mise en situation, menu type)
- Pour les transplantés, la diététicienne intervient en individuel au cours de l’hospitalisation sur les aliments interdits, la corticothérapie ; L’infirmière coordinatrice intervient sur le plan de prise des immunosuppresseurs, leur dosage et l’adaptation de leur posologie ; Quelques fois des séances collectives sont organisées lors de l’hospitalisation
- Création d’une séance sur l’alimentation après la transplantation par le choix de menus et la mise en situation

* Actions à poursuivre, améliorations et changements à prévoir au programme et à sa mise en œuvre
. Intervenants
- Inscription de la psychologue au plan de formation AP-HM en ETP : désir de participer davantage au programme ETP
- Nouveau patient expert qui s’est proposé de participer au programme et qui réalise le CEU d'éducation thérapeutique pour patients-experts 2013-2014
.Réalisation des étapes du programme
- Formalisation d’une nouvelle trame d’évaluation individuelle finale en adéquation avec la nouvelle trame de diagnostic éducatif
. Coordination du programme
- Dossier éducatif : systématiser la traçabilité des différents éléments (consentement, courrier au médecin traitant)
- Envoi systématique des courriers d’entrée et de sortie au médecin traitant
. Organisation du programme
- Obtenir une salle dédiée à cette activité
. Inclusion des patients
- Prioriser au mieux les patients qui participeront au programme en fonction de leur état de santé et de leurs difficulté
. Atteinte des objectifs du programme
- Développement d’outils d’évaluation et de suivi des acquis des patients ayant bénéficié du programme en s’appuyant notamment sur le dossier d’ «Evaluation des compétences du patient adulte atteint de mucoviscidose» (savoirs, savoir-faire, auto-efficacité, estime de soi)

Hôpital Nord - CRCM, service de pneumologie 8ème étage Droite

Départemental, Territorial

Marseille

Bouches-du-Rhône

Marseille

MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques