Programme d'éducation thérapeutique des patients adultes atteints de la maladie de Gaucher de type 1

Maladies chroniques (autres)

Maladie rare

En ambulatoire

La maladie de Gaucher peut s’accompagner de nombreuses répercussions sur la vie de tous les jours. La vie professionnelle peut rencontrer de grands bouleversements (adaptation du temps de travail, mi-temps thérapeutique, reclassement, etc.) ; la vie sociale peut être limitée ; l’équilibre du couple et de la famille peut être remis en cause. La fatigue est citée par les patients comme principale cause de ces retentissements ainsi que les douleurs qui arrivent en deuxième position. Il est important d’apprendre à gérer tous ces éléments.
Mieux connaître et mieux maîtriser la prise en charge de la maladie de Gaucher permet d’améliorer sa qualité de vie.
Un certain nombre de compétences sont nécessaires pour que le patient puisse avoir une plus grande autonomie et participer de façon active à sa prise en charge aux côtés des professionnels de santé.
Pour atteindre ces objectifs, il apparaît essentiel de mettre à la disposition des patients et de leur entourage, un programme éducatif répondant à leurs besoins.
Ce programme a été conçu par un groupe de professionnels pluridisciplinaires ayant une grande expérience dans la prise en charge des patients souffrant de maladie de Gaucher, avec le soutien du Comité d’évaluation du traitement de la maladie de Gaucher (CETG) et de l’association Vaincre les Maladies Lysosomiales (VML). La mise en place de ce programme a été coordonnée par éduSanté, fort d’une expérience reconnue dans la conception de programmes et d’outils éducatifs.
Ce programme est interrégional et impulsé par l'ARS Aquitaine .

* Objectifs généraux
- Renforcer l’implication des patients souffrant de la maladie de Gaucher de type 1 dans la gestion de leur maladie
- Optimiser leur qualité de vie

* Objectifs opérationnels
- Animer des séances d’éducation thérapeutique
- Utiliser les outils pédagogiques du programme

* Inclusion du patient
- Provenance des patients par les partenaires du réseau : association Vaincre les Maladies Lysosomiales (VML), centres de référence, hôpitaux

* Bilan éducatif
- Séance individuelle

* Déroulement programme
- Durée de la formation : 3 jours + 2 jours
. 3 réunions en groupe
. 2 séances individuelles
- Animation par des professionnels de santé (médecins, infirmiers, psychologues) ayant eu la formation sur le programme ETP de la maladie de Gaucher

* Séances collectives
- Séance 1 : "Mieux comprendre la maladie de Gaucher et ses conséquences"
. Définition de la maladie de Gaucher
. Description de l'évolution naturelle de la maladie de Gaucher
. Identification des personnes ressources et des rôles de chacun dans la prise en charge de la maladie de Gaucher
. Énumération des moyens de surveillance (symptômes, signes, examens complémentaires...) et de détection des complications
. Information sur les différents type de traitement, leurs objectifs, modes d'action et effets indésirables

- Séance 2 : "Vivre avec la maladie au quotidien"
. Expression du vécu sur le retentissement au quotidien
. Gestion de la fatigue et de la douleur
. Dialogue avec l'entourage de sa maladie
. Gestion des événements de la vie en développant des stratégies de soutien en partenariats avec les acteurs de la prise en charge

- Séance 3 : "Mieux vivre son traitement"
. Les principales étapes de la préparation de la perfusion
. Les modalités des gestes techniques
. L’auto-perfusion
. Procédure d'élimination des déchets à risques infectieux
. Information sur les services de soutien et d'accompagnement (Genzyme Assistance voyage, Genzyme Assistance domicile)

* Évaluation et suivi
- Séance individuelle

* Coordination
- Réunion mensuelle de l'équipe pluridisciplinaire
- Dossier de suivi patient ETP
- Informations dès le début de l'inclusion au programme (synthèse du diagnostic éducatif)au médecin traitant, au médecin du centre de référence ou de compétence et à l'infirmière libérale.

* Éthique, déontologie et confidentialité
- Extension d'Autorisation de mise en œuvre d'un programme d'éducation thérapeutique du patient (ARS Aquitaine)
- Certificat de formation en éducation thérapeutique
- Charte de déontologie et de confidentialité
- Consentement du patient

ARS Aquitaine ; Équipe pédagogique pluridisciplinaire (médecin spécialiste de la maladie de Gaucher, médecin d'un centre de référence) (éduSanté ; Comité d’Évaluation du Traitement de la maladie de Gaucher (CETG) ; Vaincre les Maladies Lysosomiales (Association VML) ; Genzyme ; Centres de référence de la maladie de Gaucher ; Hôpitaux

2013

2017

4 ans

Suivie

Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Patients

30 patients par an

Coordination locale, Education thérapeutique

Mallette d'outils éducatif : Cartes des signes cliniques et symptômes ; Chevalet imaginier ; Cartes type de traitement ; Cartes de photo expression ; Cartes de ressources ; Cartes de situation ; Cartes d'actions ; Cartes de personnes ressources et structures ; Cartes de choix de traitement ; Cartes étapes de la perfusion ; Poster ; DVD (Vivre avec la maladie de Gaucher) ; Catalogue de ressources disponibles ; Livrets de patient ; guide d'animation et d'entretien de diagnostic éducatif

EVALUATION QUADRIENNALE

- Programme non renouvelé
- Evaluation quadriennale non disponible

Centre de soins, établissement de santé

Hôpital Saint Joseph

Départemental

Marseille

Bouches-du-Rhône

MALADIES RARES - Plan national maladies rares, MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques

en attente de renouvellement