ETP et maladies hémorragiques constitutionnelles

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Hémopathie, Hémophilie

En ambulatoire

L'hémophilie a été incluse dans les pathologies prises en compte par la Plan National Maladies Rares n°1 avec labellisation en 2006 d'un centre national de référence dont le CRTH de Marseille est constitutif
L'hémophilie est une maladie chronique de révélation relativement précoce pour les formes sévères et parfois modérées d'hémophilie (respectivement 5,8 et 9,0 mois selon les résultats de la cohorte nationale FranceCoag).

* Objectif général
- Permettre aux patients hémophiles et à leur entourage de participer à un programme d'éducation thérapeutique du patient

* Objectifs opérationnels
- Proposer un diagnostic éducatif
- Mettre en œuvre des ateliers collectifs théoriques et pratiques
- Proposer des entretiens individuels et un accompagnement des patients tout au long de la prise en charge

* Inclusion du patient
- Patients atteints de maladies hémorragiques constitutionnelles et leur famille
- En priorité pour les patients présentant des formes sévères
- Participation de l'entourage - parent, conjoint, fratrie - encouragée
- Suite au diagnostic

* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel
- Estimation des besoins individuels du patient et-ou de ses parents
- Proposition de modalités d'entrée dans la programme
- Négociation des objectifs personnalisés

* Déroulement du programme
- Entre 2 et 4 séances individuelles, maximum 6
- Réalisation d'évaluations intermédiaires pour vérifier l'acquisition de compétences lors des séances individuelles
- Séances collectives en fonction de la tranche d'âge de l'enfant

ATELIER COLLECTIF 1 : Mon après midi pour jouer avec l’hémophilie (5-8ans)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur
- Durée 3 heures
- Compétences visées :
. Développer des compétence d'auto-soin : brossage de dents, lavage de mains
. Reconnaitre les 1er signes hémorragiques
. Repérer l'adulte responsable, savoir le dire
. S'intégrer à l'école et dans les différentes activités physiques collectives

ATELIER COLLECTIF 2 : Je suis hémophile (8 12 ans)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur
- Durée 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Reconnaitre les accidents hémorragiques
. Connaître mes compétences et mes limites physiques (en particulier sportives)

ATELIER COLLECTIF 3 : Je suis au collège (12-15 ans)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Connaitre mes compétences et mes limites physiques (en particulier sportives)
. Savoir à quoi sert la prophylaxie
. S'exprimer ou non sur sa pathologie au collège
. Se représenter l'image de soi-même, de son corps

ATELIER COLLECTIF 4 : Moi et mon hémophilie (15-18 ans / lycée)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Connaitre mes compétences et mes limites physiques (en particulier sportives)
. Savoir à quoi sert la prophylaxie et savoir l'adapter suivant les situations
. Partager ou non mon hémophilie avec mes copains
. Se représenter l'image de soi-même, de son corps

ATELIER COLLECTIF 5 : Auto perfusion
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée 12 heures
- Compétences visées :
. Connaître la maladie accidents hémorragiques : signe de gravité
. Développer des compétence d'auto-soin : quand comment injecter, adapter le traitement, prévenir le centre
. Être capable de se fixer des buts, des priorités et à se construire un plan d'action
. Savoir parler de la maladie et de ses contraintes à son entourage tout en défendant une bonne image de soi

ATELIER COLLECTIF 6 : Mon enfant est hémophile
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un patient ressource
- Durée 6 heures
- Compétences visées :
. Reconnaitre les signes hémorragiques et avoir l'attitude adaptée
. Être capable de s'adapter
. Développer des connaissances sur la maladie
. Accepter le diagnostic
. Partage ses expériences
. Adapter l'environnement de mon enfant (compétence de sécurité)

ATELIER COLLECTIF 7, 8 et 9 : Je vis avec mon hémophilie (adulte) ; vous et le facteur Willebrand ; Je suis hémophile mineur
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un patient ressource
- Durée 6 heures
- Compétences visées :
. Connaitre sa maladie
. Adapter son traitement : injection à la demande ou en prophylaxie, injection supplémentaire
. Connaître le nom de mon médicament et ses modalités d'administration
. Avoir un réseau de soin
. Donner les info nécessaires aux autres médecins qui s'occupent de moi
. Aborder le vécu de la maladie
. Connaitre mode de transmission de la maladie
. Adapter mon activité physique à mes besoins et mes capacités
. Se représenter l'image de soi-même, de son corps

ATELIER COLLECTIF 10 : Les hémophiles séniors
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un patient ressource, un psychologue
- Durée 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Connaitre l'importance du suivi multidisciplinaire (hépatologue, orthopédiste...)
. Connaitre les nouveaux traitement
. Connaitre les facteurs de risques liés à l'âge les comorbidités
. Mieux différencier l'arthrose liée à l'âge et l'arthropathie hémophilique
. Aborder le vécu de la maladie

ATELIER INDIVIDUEL 11 : Préparation à un voyage
- Animé par un infirmier puériculteur
- Durée 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Connaitre son traitement et les modalités de transport
. Connaitre le parcours de soins au niveau du site de voyage
. Adapter son traitement en fonction des activités prévues

ATELIER INDIVIDUEL 12 : Entrée en collectivité (crèche, école, collège lycée..etc)
- Animé par un infirmier puériculteur
- Durée 30 minutes à 1 heure
- Compétences visées :
. Connaitre le parcours de soins, les personnes référentes, mise en place d'un PAI
. Contacter la collectivités, les médecins et les paramédicaux

ATELIER COLLECTIF 13 : Je suis conjoint d'un patient ayant une maladie hémorragique
- Animé par un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée 2 heures
- Compétences visées :
. Connaitre la maladie pour pouvoir agir en urgence si besoin
. Connaitre les modalités de suivi
. Connaitre le mode de transmission
. S'exprimer sur le vécu et le ressenti

ATELIER COLLECTIF 14 : Je suis frère ou sœur d'un hémophile sévère
- Animé par un infirmier puériculteur, un psychologue, un médecin
- Durée 5 heures
- Compétences visées :
. Connaitre la maladie de son frère
. Exprimer ses craintes sur l'avenir
. Connaitre la transmission
. Exprimer son vécu et en particulier sa place dans la famille, la dualité enfant malade et non malade

ATELIER INDIVIDUEL 15
- Animé par un infirmier puériculteur
- Durée 1 heure
- Compétences visées :
. Connaître les nouveaux produits : leur utilisation, leur reconstitution, leur différence avec l'ancien, leur surveillance spécifique

ATELIER COLLECTIF 16 : Femme et maladie hémorragique
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur
- Durée 3 heures
- Compétences visées :
. Connaître la maladie
. Savoir expliquer son expérience et ses propres savoirs de la maladie aux référents médicaux
. Connaitre ses signes hémorragiques (en particulier les signes gynécologiques)
. Savoir recourir aux différents soignants de façon adaptée
. S'exprimer sur le vécu et le ressenti

* Suivi à la fin des séances
- Réalisé par le médecin en fin de stage
- Bilan et valorisation des acquis
- Évaluation des capacités du patient à anticiper les situations
- Élaboration avec le patient d'un programme de suivi pour renforcement ultérieur des connaissances, perspectives

* Coordination
- Dossier patient comprenant : le diagnostic éducatif, la participation aux séances, les évaluations intermédiaires et finale
- Organisation d'une réunion de coordination en début d’année pour proposer un programme annuel en ciblant les thématiques des ateliers collectifs
- Organisation d'1 à 2 réunions de l’équipe éducative en amont de chaque atelier collectif avec la participation des patients ressources
- Echanges et procédure d'échanges entre les différents intervenants au cours du programme notamment en cas de difficultés lors de séances individuelles

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Recueil du consentement
- Registre des activités de traitement de données

ARS PACA, Comité PACA Corse de l'Association Française des Hémophiles (AFH), infirmiers libéraux intervenant à domicile, médecins urgentistes des centres hospitaliers, professionnels de santé du service (médecins, infirmières, psychologue, patients ressource

2019

2023

4 ans, mars 2019 à février 2023

Suivie

Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Professionnels de santé, Parents, Patients

40 personnes par an

Travail en réseau, Education thérapeutique

Contrat éducatif (Fidel'hem), film "vivre l'hémophilie" et "perfusion intraveineuse d'un facteur de coagulation", "l'hémophilie en CD (Novo Norsdisk), Joue avec Bob (Wyeth), Bandit a encore mal au genou et Barry saigne du nez (Baxter), Domy raconte (LFB), Comment repérer un accident hémorragique chez votre enfant (Bayer-Ipcem), Maquette 3D des différents stades d'arthropathie hémophilique du genou (Novo Norsdik), Sport à la carte (Bayer-Ipcem), Kid K a self infusion (Program Bayer)

ÉVALUATION QUADRIENNALE

*Effets du programme sur le patient
- Satisfaction des participants du contenu du programme
- Bonne observance thérapeutique
- Meilleure connaissance de la maladie
- Meilleure compréhension du traitement
- Implication du patient dans le suivi de sa maladie
- Meilleure assurance dans la gestion du traitement au long court et dans la gestion des accidents hémorragiques
- Amélioration de la qualité de vie des patients

*Effet du programme sur l'équipe
- Bonne organisation et forte implication de l'équipe pour la mise en œuvre du programme

*Intégration du programme dans l'offre de soins locale
- Intégration d' un médecin qui réalise les consultations avancées en Corse et coanimation des ateliers avec lui
- Collaboration avec le centre hospitalier de Bastia et l'association de patients
- Communication sur le programme lors des journées mondiales de l’hémophilie, organisées par le comité de l’association de l’AFH W régionale et des journée mondiale des maladies rares organisée par l’APHM
- Echanges avec les spécialistes de la pathologie au niveau national pour promouvoir l'ETP dans le suivi des patients atteints de maladies hémorragiques constitutionnelles
- Collaboration avec des intervenants externes en cas de besoin (kiné, association nationale de l’hémophilie)

*Evolution du programme
- Mise en place de séances collectives pendant les périodes de vacances scolaires pour les enfants scolarisés
- Modification en fonction des besoins les tranches d’âges des patients concernés ou bien les thématiques abordées
- Adaptation des ateliers à l'innovation thérapeutique préventive (Hemlibra)
- Développement de l'ETP à distance
- Recrutements de nouveaux membres au sein de l'équipe

*Perspectives
- Poursuite du programme en vue d'associer au mieux le patient à l'intégration de nouvelles thérapeutiques dans la prise en charge de sa pathologie
- Meilleure archive des dossiers ETP
- Intégration de professionnels selon les besoins (psychologue formé à l'ETP)
- Mutualisation des actions avec les autres centres de maladies hémorragiques constitutionnelles de la grande région Sud (Montpellier, Toulouse) afin d’enrichir les échanges et d’améliorer l’accès à notre programme d’ETP

Locaux du service d'hématologie pédiatrique de l'hôpital d'enfants la Timone : salle de réunion, salle de prélèvement de l'unité de consultation, salle de soin, bureau de l'hôpital de jour

Territorial

Marseille

Marseille

MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques