Vivre avec le Polyhandicap : Education thérapeutique pour le polyhandicap de causes rares de l’enfant et l’adolescent

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Maladie rare, Système nerveux [Pathologie]

En ambulatoire, Au cours d’une d'hospitalisation

L’incidence du polyhandicap congénital (80% des formes) est comprise entre 0,4 à 0,7 / 1000.
La personne en situation de polyhandicap est soumise à une dépendance totale vis à vis de ses parents/aidants. Le programme d’ETP
est dédié aux parents/aidants qui l’accompagnent au quotidien. Les séances (individuelles ou collectives) sont destinées aux
aidants des enfants et adolescents en situation de polyhandicap, sur les thématiques de prévention et de prise en charge des
déformations orthopédiques et de l’encombrement respiratoire.

*Objectif généraux
- Développer/Renforcer les compétences des familles pour vivre, au mieux, la maladie chronique et sa prise en charge au quotidien tout en assurant le bien-être et la sécurité des patients en situation de polyhandicap
- Permettre aux aidants d’être acteurs du parcours de soins et de la prise en charge :
. des déformations orthopédiques de son enfant au domicile.
. de la bonne installation de l’enfant et des gestes à adapter dans le portage au quotidien
. de l’encombrement respiratoire de son enfant au domicile.

*Objectifs opérationnels
- Connaître la dynamique et la chronologie d’apparition des déformations neuro- orthopédiques de l’enfant en situation de polyhandicap : rétractions musculaires, bassin oblique, luxation de hanches, scoliose
- Identifier les bonnes pratiques d’installation, de mobilisation et de portage de leur enfant en situation de polyhandicap
- Conduire l’auto-rééducation guidée de la spasticité des membres inférieurs et supérieurs
- Comprendre les principes des traitements médicamenteux et chirurgicaux des déformations neuro-orthopédiques appliqués à l’enfant en situation de polyhandicap
- Intégrer les règles d'hygiène standards dans son quotidien
- Comprendre la physiologie respiratoire rapportée aux perturbations liées au polyhandicap : fausses routes/pauses respiratoires/ampliation thoracique
- Comprendre l'intérêt de la perméabilité des voies aériennes supérieures (VAS)
- Identifier les signes cliniques et les critères de gravité de l'encombrement
- Réaliser les techniques de mouchage selon l'âge de l’enfant
- Comprendre la toux, ses mécanismes, son utilité et les techniques non invasives d’aide à la toux
- Comprendre le fonctionnement simplifié des appareils d’aide respiratoire et des paramétrages prescrits pour utiliser l’appareil de manière adaptée à la situation de son enfant (aspirateur de sécrétions, aérosols, …)
- Reconnaître les situations d'urgence propres à l'enfant
- Mettre en œuvre de façon adaptée le protocole de crise
- Exprimer les besoins de son enfant en situation de polyhandicap
- Exprimer les expériences vécues de l’encombrement, des techniques de positionnement et des difficultés rencontrées au quotidien
- Identifier les ressources à sa disposition (internes et externes) et les solliciter
- Avoir confiance en ses connaissances et ses capacités pour appliquer au domicile les mesures de prévention de l’encombrement ou tout autre geste technique qui permette de le soulager
- Identifier et mettre en place des stratégies au quotidien pour faire face aux difficultés
- Faire face au regard des autres
- Connaître et faire valoir ses droits sociaux
- Construire un projet familial, avec son enfant souffrant d’un polyhandicap

*Inclusion des patients
Patient atteint d’un polyhandicap de cause rare âgé 0 à 18 ans, accompagné de ses parents/aidants, présentant des spécificités et
problématiques liées aux thèmes proposés (trouble du tonus, nécessité d’installation adaptée, troubles respiratoires)

*Diagnostic éducatif
- Entretien individuel semi-dirigé conduit par un intervenant en présentiel, en visioconférence ou par téléphone
- Elaboration d'un contrat éducatif lors d’une synthèse par l’équipe ééducative

*Déroulement du programme
ATELIER 1 : Déformations neuro-orthopédiques - Dynamiques et chronologie d'apparition
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre le concept de parésie spastique (muscle fort/muscle faible)
. Comprendre la dynamique et la chronologie d’apparition des déformations neuroorthopédiques de son enfant en situation de polyhandicap : rétractions musculaires, bassin oblique, luxation de hanches, scoliose.
. Identifier et appliquer les moyens de prévention des déformations
- Accepter les stratégies de rééducation
. Améliorer l'autogestion des cas de déformation

ATELIER 2 : Déformations neuro-orthopédiques - Prévenir et rééduquer
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Conduire l’auto-rééducation guidée de la spasticité des membres inférieurs et supérieurs
. S’approprier des techniques simples : massage des pieds et des mains, stimulations, retournement
. Intégrer l'auto-rééducation dans les situations du quotidien
. Exprimer ses questionnements sur la stratégie d’auto-rééducation de son enfant

ATELIER 3 : Portage, les bonnes postures
- Séance socle
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Effectuer en toute sécurité les transferts de l’enfant en situation de polyhandicap
. Identifier et prévenir les risques musculo squelettiques pouvant être induits par les portages
. Identifier et mettre en place des stratégies au quotidien pour faire face aux difficultés d’installation et de mobilisation de l’enfant en situation de polyhandicap

ATELIER 4 : Portage, les bons outils
- Séance socle
- Séance collective ou individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distanciel)
- Durée : 1h, 3h
- Compétences visées
- Connaître les aides techniques pour les transferts
- Utiliser une aide technique au transfert
- Exprimer ses questionnements sur les techniques de portage et/ou de transfert de son enfant

ATELIER 5 : Compréhension de la démarche d’appareillage à J0
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 1h 30 min
- Compétences visées
. Exprimer les besoins de l’enfant et ses aidants dans le domaine des installations et des appareillages
. Mettre en lien les ressources (Rééducateurs et prises en charges paramédicales)
. Identifier les différents appareillages et leurs fonctions : corset siège, orthèse de verticalisation, orthèse de posture
. Favoriser l’appropriation de l’appareillage adapté à l’enfant
. Exprimer ses questionnements sur les appareillages

ATELIER 6 : Compréhension de la démarche d'appareillage à J15
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 45 min
- Compétences visées
. Connaître les différents appareillages et leurs fonctions : corset siège, orthèse de verticalisation, orthèse de posture
. Mettre en œuvre les bonnes pratiques d’utilisation des appareillages prescrits
. Transmettre les informations sur l’appareillage aux personnes qui s’occupent de l’enfant au quotidien (grands-parents, famille, crèche…).
. Interpeler les bonnes personnes en cas de difficulté rencontrée avec l’appareillage

ATELIER 7 : Compréhension de la démarche d’appareillage à J30
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 45 min
- Compétences visées
. Mettre en œuvre les bonnes pratiques d’utilisation des appareillages prescrits
. Mettre en place un appareillage et l’utiliser
. Évaluer l’adaptation de l’appareillage
. Repérer l’inconfort de l’installation ou l’inadaptation de l’appareillage
. Transmettre les informations sur l’appareillage aux personnes qui s’occupent de l’enfant au quotidien (grands-parents, famille, crèche…)
. Interpeller les bonnes personnes en cas de difficulté rencontrée avec l'appareillage

ATELIER 8 : Comment je respire ? Mesures d’hygiène standard
- Séance socle
- Séance collective
- Mixte (en présentiel et/ou en distnciel)
- Durée : 45 min
- Compétences visées
. Exprimer son vécu des expériences d'encombrements survenues chez son enfant
. Intégrer les règles d'hygiène standards dans son quotidien
. Comprendre l'intérêt de la perméabilité de voies aériennes supérieures (VAS)
. Repérer les signes de l'encombrement des VAS
. Lutter contre l'encombrement des VAS : mouchage

ATELIER 9 : Gêne respiratoire : la reconnaître et savoir installer l'enfant
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre la physiologie respiratoire, rapportée aux perturbations liées au polyhandicap : fausses routes/pauses respiratoires/ampliation thoracique
. Identifier les causes de gènes respiratoires
. Connaître les signes cliniques et les critères de gravité de l’encombrement
. Installer son enfant dans la position la plusadaptée à la situation d’encombrement : assis, décubitus, latéral, debout

ATELIER 10 : Encombrement bronchique : j’aide mon enfant à mieux respirer
- Séance socle
- Séance individuelle
- En présentiel
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre la physiologie de la toux
. Pratiquer les méthodes de désobstruction nasopharyngée et pulmonaire en cas d'encombrement avéré et d'aggravation des signes
. Identifier la mesure la plus appropriée et l’appliquer pour soulager son enfant à la maison
. Exprimer ses difficultés à pratiquer les mesures préventives de désencombrement

ATELIER 11 : Utilisation du matériel d'aide à la respiration et au désencombrement
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distnciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Comprendre le but de l’utilisation de l’appareil rapporté aux connaissances de l’aidant, son fonctionnement simplifié et une sensibilisation aux paramétrages prescrits
. Utiliserl’appareil de manière adaptée
. Identifier la mesure la plus appropriée et l’appliquer pour soulager son enfant à la maison
. Exprimer ses difficultés à utiliser les appareils d’aide à la respiration

ATELIER 12 : Gravité de l'atteinte clinique/Kit urgence
- Séance socle
- Séance individuelle
- Mixte (en présentiel et/ou en distnciel)
- Durée : 1h
- Compétences visées
. Identifier les indications des différents traitements mis en place
. Nommer les comorbidités pouvant aggraver ou provoquer l'encombrement
. Repérer si des modifications thérapeutiques sont nécessaires et solliciter les spécialistes référents
. Repérer une perte de poids
. Evaluer les signes de gravité d'encombrement respiratoire chez l'enfant
. Reconnaître les situations d'urgence propres à l'enfant
. Mettre en œuvre de façon adaptée le protocole de crise
. Organiser un départ pour les urgences si nécessaire

*Suivi à la fin des séances
- Evaluation des connaissances et questionnaire de satisfaction après chaque module
- Suivi organisé par consultation de télémédecine, téléphone, par mail et lors des consultations
- Concernant l’atelier appareillage, organisation d'un point téléphonique ou en visioconférence à un mois de la fin des ateliers (livraison du matériel)

*Coordination
- Outils conçus en collectivement avec d'autres Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) (Marseille, Paris Necker, Brest)
- Réunions trimestrielles pour faire un point sur la mise en œuvre du programme au niveau local
- Partage de la synthèse du diagnostic éducatif et des séances ETP lors des réunions
- Informations partagées dans le dossier ETP
- Réunion d’équipe de débriefing ou points réguliers pour améliorer la mise en œuvre du programme
- Compte-rendu détaillé personnalisé de l’éducation thérapeutique et par module pour la famille et les intervenants dans le parcours de soin et au médecin traitant à la suite des sessions ETP en présentiel

*Ethique, confidentialité et déontologie
- Information des patients et de leurs familles des modalités du programme, des bénéfices à en tirer ainsi que leur possibilité d'en sortir à tout moment et sans préjudice sous réserve de l'assurance de la sécurité de l'enfant ainsi que du partage d'informations collectées dans le cadre de ce programme
- Document d'information leur est remis
- Recueil du consentement écrit des parents et enfants en âge de comprendre lors de l'entrée dans le programme
- Respect de la confidentialité des échanges par les intervenants lors des entretiens et séances d’éducation qui ont lieu dans un bureau ou une salle d’éducation
- Cgarte d'engagement de confidentialité signée par les intervenants
- Consignation des données relatives aux séances d’éducation dans la base « BEDUTHEP » pour faciliter le suivi et le bilan d'activités
- Autorisation CNIL
- Respect des normes RGPD

ARS PACA, Equipe éducative : Neuropédiatre, Médecin physique et de réadaptation, Ergothérapeute, Chef de projet ; Centres de Référence Maladies Rares (CRMR) (Marseille, Paris Necker, Brest)

2022

2026

4 ans, novembre 2022 à novembre 2026

Suivie

Nourrissons (0-2 ans), Enfants (2-5 ans), Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Patients, Aidants, Personnes handicapées

50 à 75 personnes par an

Coordination locale, Travail en réseau, Education thérapeutique

Films ; Frise chronologique ; Supports d'expression (Blob Tree) ; Métaplan ; Cartes conceptuelles ; Photos d'appareillage ; Carte des émotions ; Siège coque miniature ; Appareillage d'essai/Appareillage patate ; Fiche d'identité ; Jeux de rôles ; Livret d'accompagnement avec aspect technique et coordonnées des différents intervenants ; Fiches mémo ; Saturomètre ; Stéthoscope ; Cartes stratégies ; "Schéma les trois phases de la toux" ; Matériel de l'enfant déjà prescrit ; Plaquette de résumé des différents appareillages ; Carnet de santé de l'enfant ; Kits d'urgence ;

AUTOEVALUATION ANNUELLE

EVALUATION QUADRIENNALE

Centre de soins, établissement de santé

Service de Neurologie pédiatrique - Pr MILH, Hôpital La Timone Enfants

Territorial

Marseille

Marseille

Bouches-du-Rhône

Marseille

MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques