Education Thérapeutique du Patient et maladies hémorragiques constitutionnelles

Maladies chroniques (autres), Maladies rares

Hémopathie, Hémophilie

En ambulatoire

L'hémophilie a été incluse dans les pathologies prises en compte par la Plan National Maladies Rares n°1 avec labellisation en 2006 d'un centre national de référence dont le CRTH de Marseille est constitutif
L'hémophilie est une maladie chronique de révélation relativement précoce pour les formes sévères et parfois modérées d'hémophilie (respectivement 5,8 et 9,0 mois selon les résultats de la cohorte nationale FranceCoag).

* Objectif général
- Permettre aux patients souffrant d'hémophilie et d'affections constitutionnelles de l'hémostase graves et à leur entourage de participer à un programme d'éducation thérapeutique du patient

* Objectifs opérationnels
- Connaitre sa maladie (atelier adapté en fonction de la pathologie et de l’âge du patient)
- Connaitre son traitement,
- Développer des compétences d’auto soin (administration, adaptation)
- Améliorer l’observance
- Connaitre son parcours de soin et savoir avoir recours au centre des maladies hémorragiques et aux structures de prise en charge en urgence
- Connaitre la transmission de sa maladie, savoir en parler,
- Elaborer un projet parental
- Avoir les connaissances nécessaires pour intervenir dans les décisions importantes de prise en charge de sa maladie
- Amélioration des impacts psychosociaux de la maladie : améliorer sa qualité de vie
- Intégrer sa maladie chronique dans sa vie quotidienne (école, vie professionnelle, activités physiques et sportives)
- S’exprimer, échanger sur le vécu de sa maladie ou celle de son enfant, de son conjoint

* Inclusion du patient
- Patients homme ou femme atteints de maladies hémorragiques constitutionnelles (hémophilie A ou B mineure, modérée ou sévère, Maladie de Willebrand, déficit rare en facteur de la coagulation )
- Patients à partir de 6 ans, jeunes adultes, adultes et séniors
- Aidants tout au long du parcours du patient
- Séances adaptées en fonction des aptitudes cognitives

* Diagnostic éducatif
- Entretien individuel assuré par l'infirmière ou le médecin au décours d'une consultation ou avant une séance collective
- En présentiel ou par téléphone
- Estimation des besoins individuels du patient et-ou de ses parents
- Proposition de modalités d'entrée dans la programme
- Négociation des objectifs personnalisés

* Déroulement du programme
- Entre 2 et 4 séances individuelles, maximum 6
- Réalisation d'évaluations intermédiaires pour vérifier l'acquisition de compétences lors des séances individuelles
- Séances collectives en fonction de la tranche d'âge de l'enfant

ATELIER COLLECTIF 1 : Mon après midi pour jouer avec l’hémophilie (5-8ans)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur
- Durée : 3 heures
- Compétences visées :
. Développer des compétence d'auto-soin : brossage de dents, lavage de mains
. Reconnaitre les 1er signes hémorragiques
. Repérer l'adulte responsable, savoir le dire
. S'intégrer à l'école et dans les différentes activités physiques collectives

ATELIER COLLECTIF 2 : Je suis hémophile (8 12 ans)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur
- Durée : 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Reconnaitre les accidents hémorragiques
. Connaître mes compétences et mes limites physiques (en particulier sportives)

ATELIER COLLECTIF 3 : Je suis au collège (12-15 ans)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée : 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Connaitre mes compétences et mes limites physiques (en particulier sportives)
. Savoir à quoi sert la prophylaxie
. S'exprimer ou non sur sa pathologie au collège
. Se représenter l'image de soi-même, de son corps

ATELIER COLLECTIF 4 : Moi et mon hémophilie (15-18 ans / lycée)
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée : 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Connaitre mes compétences et mes limites physiques (en particulier sportives)
. Savoir à quoi sert la prophylaxie et savoir l'adapter suivant les situations
. Partager ou non mon hémophilie avec mes copains
. Se représenter l'image de soi-même, de son corps

ATELIER COLLECTIF 5 : Auto perfusion
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée : 12 heures
- Compétences visées :
. Connaître la maladie accidents hémorragiques : signe de gravité
. Développer des compétence d'auto-soin : quand comment injecter, adapter le traitement, prévenir le centre
. Être capable de se fixer des buts, des priorités et à se construire un plan d'action
. Savoir parler de la maladie et de ses contraintes à son entourage tout en défendant une bonne image de soi

ATELIER COLLECTIF 6 : Mon enfant est hémophile
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un patient ressource
- Durée : 6 heures
- Compétences visées :
. Reconnaitre les signes hémorragiques et avoir l'attitude adaptée
. Être capable de s'adapter
. Développer des connaissances sur la maladie
. Accepter le diagnostic
. Partage ses expériences
. Adapter l'environnement de mon enfant (compétence de sécurité)

ATELIER COLLECTIF 7, 8 et 9 : Je vis avec mon hémophilie (adulte) ; vous et le facteur Willebrand ; Je suis hémophile mineur
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un patient ressource
- Durée : 6 heures (pour les trois thèmes)
- Compétences visées :
. Connaitre sa maladie
. Adapter son traitement : injection à la demande ou en prophylaxie, injection supplémentaire
. Connaître le nom de mon médicament et ses modalités d'administration
. Avoir un réseau de soin
. Donner les info nécessaires aux autres médecins qui s'occupent de moi
. Aborder le vécu de la maladie
. Connaitre mode de transmission de la maladie
. Adapter mon activité physique à mes besoins et mes capacités
. Se représenter l'image de soi-même, de son corps

ATELIER COLLECTIF 10 : Les hémophiles séniors
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur, un patient ressource, un psychologue
- Durée : 3 à 4 heures
- Compétences visées :
. Connaitre l'importance du suivi multidisciplinaire (hépatologue, orthopédiste...)
. Connaitre les nouveaux traitement
. Connaitre les facteurs de risques liés à l'âge les comorbidités
. Mieux différencier l'arthrose liée à l'âge et l'arthropathie hémophilique
. Aborder le vécu de la maladie

ATELIER INDIVIDUEL 11 : Préparation à un voyage
- Animé par un infirmier puériculteur
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Connaitre son traitement et les modalités de transport
. Connaitre le parcours de soins au niveau du site de voyage
. Adapter son traitement en fonction des activités prévues

ATELIER INDIVIDUEL 12 : Entrée en collectivité (crèche, école, collège lycée..etc)
- Animé par un infirmier puériculteur
- Durée : 30 minutes à 1 heure
- Compétences visées :
. Connaitre le parcours de soins, les personnes référentes, mise en place d'un PAI
. Contacter la collectivités, les médecins et les paramédicaux

ATELIER INDIVIDUEL/COLLECTIF 13 : Je suis conjoint d'un patient ayant une maladie hémorragique
- Animé par un infirmier puériculteur, un psychologue
- Durée : 2 heures
- Compétences visées :
. Connaitre la maladie pour pouvoir agir en urgence si besoin
. Connaitre les modalités de suivi
. Connaitre le mode de transmission
. S'exprimer sur le vécu et le ressenti

ATELIER INDIVIDUEL/COLLECTIF 14 : Hemlibra
- Animé par un infirmier puériculteur, un psychologue, un médecin
- Durée : 3 heures
- Compétences visées :
. Connaitre le mode d’action du médicament, des modalités de préparation et d’administration
. Connaitre le parcours de soin en cas d’urgence et le recours au traitement
. Exprimer son vécu et le changement

ATELIER INDIVIDUEL 15
- Animé par un infirmier puériculteur
- Durée : 1 heure
- Compétences visées :
. Connaître les nouveaux produits : leur utilisation, leur reconstitution, leur différence avec l'ancien, leur surveillance spécifique

ATELIER COLLECTIF 16 : Femme et maladie hémorragique
- Animé par un médecin, un infirmier puériculteur
- Durée : 3 heures
- Compétences visées :
. Connaître la maladie
. Savoir expliquer son expérience et ses propres savoirs de la maladie aux référents médicaux
. Connaitre ses signes hémorragiques (en particulier les signes gynécologiques)
. Savoir recourir aux différents soignants de façon adaptée
. S'exprimer sur le vécu et le ressenti

* Suivi à la fin des séances
- Evaluation des compétences acquises réalisée après les différents ateliers par le médecin lors d'une consultation de suivi ou par l'infirmière coordinatrice au décours d'une consultation de suivi

* Coordination
- Dossier patient comprenant : le diagnostic éducatif, la participation aux séances, les évaluations intermédiaires et finale
- Organisation d'une réunion de coordination en début d’année pour proposer un programme annuel en ciblant les thématiques des ateliers collectifs avec l’équipe éducative et les patients ressources
- Organisation d'1 à 2 réunions de l’équipe éducative en amont de chaque atelier collectif avec la participation des patients ressources
- Echanges et procédure d'échanges entre les différents intervenants au cours du programme notamment en cas de difficultés lors de séances individuelles
- Dossier éducatif rempli par les différents intervenants
- Pour certains patients, mention de la participation au programme d'ETP au médecin traitant par courrier

* Éthique, confidentialité et déontologie
- Explications données à l’orale sur l’importance de la confidentialité
par le patient ressource
- Recueil du consentement des patients
- Registre des activités de traitement de données

ARS PACA, Comité PACA Corse de l'Association Française des Hémophiles (AFH), infirmiers libéraux intervenant à domicile, médecins urgentistes des centres hospitaliers, professionnels de santé du service (médecins, infirmières, psychologue, patients ressource)

2023

2027

4 ans, juin 2023 à juin 2027

Suivie

Enfants (6-9 ans), Préadolescents (10-12 ans), Adolescents (13-18 ans), Adultes 18-55 ans, Personnes de plus de 55 ans, Professionnels de santé, Parents, Patients

30 à 40 personnes par an

Travail en réseau, Education thérapeutique

Livret (Fidel'hem), film "vivre l'hémophilie" et "perfusion intraveineuse d'un facteur de coagulation", "l'hémophilie en CD (Novo Norsdisk), Comment repérer un accident hémorragique chez votre enfant (Bayer-Ipcem), Maquette 3D des différents stades d'arthropathie hémophilique du genou (Novo Norsdik), Sport à la carte (Bayer-Ipcem), Kid K a self infusion (Program Bayer) ; Livrets de Baxter traitant des hémarthroses, des epistaxis ; Livret AFH des soins dentaires ; Fausses dents et grandes brosse à dent ; Livret Femme et Maladie Hémorragique AFH ; Jeu de l'oie ; Hemoquest de Bayer (jeux vidéo) ; Photo pour les ateliers de photoexpression ; Ronde des décisions, photolangage ; documentation sur la pathologie ; revue "vivre l'hémophilie senior" Dépliant informatif ; arbre généalogique ; Malette Hemlibra, vidéos ; produits factices

Affichage du programme en salle d'attente, diffusion auprès de l'association-patent qui le relais auprès de ses adhérents

AUTO ÉVALUATION ANNUELLE

ÉVALUATION QUADRIENNALE

* Effets du programme sur les patients
* Effets du programme sur l'équipe
* Intégration du programme dans l'offre de soins locale
* Évolutions du programme
* Perspectives

Locaux du service d'hématologie pédiatrique de l'hôpital d'enfants la Timone : salle de réunion, salle de prélèvement de l'unité de consultation, salle de soin, bureau de l'hôpital de jour

Territorial

Marseille

Marseille

MALADIES CHRONIQUES - Plan national de lutte pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes de maladies chroniques